La tularémie

La tularémie (du latin tularemia; maladie pseudo-peste, fièvre du lapin, peste mineure, maladie de la souris, fièvre de la mouche du cerf, lymphadénite épidémique) est une maladie infectieuse bactérienne focale naturelle zoonotique aiguë avec divers mécanismes de transmission des agents pathogènes.

La tularémie est une maladie fébrile causée par Francisella tularensis qui ressemble à la fièvre typhoïde. Les symptômes de la tularémie comprennent des lésions ulcéreuses primaires, une adénopathie régionale, des symptômes progressifs de maladie systémique et, dans certains cas, une pneumonie atypique. Le diagnostic de la tularémie repose principalement sur les données épidémiologiques et le tableau clinique. Le traitement de la tularémie repose sur la streptomycine, la gentamicine, le chloramphénicol et la doxycycline.

Code CIM-10

• A21.0. Tularémie ulcéroglandulaire.
• A21.1. Tularémie oculoglandulaire.
• A21.2. Tularémie pulmonaire.
• A21.3. Tularémie gastro-intestinale.
• A21.8. Autres formes de tularémie.
• A21.9. Tularémie, non spécifiée.

Quelles sont les causes de la tularémie?

La tularémie est causée par Francisella tularensis, un petit bacille aérobie pléomorphe, immobile et asporulé, qui peut être contracté par ingestion, inoculation, inhalation ou contamination. Francisella tularensis peut pénétrer une peau apparemment intacte, mais pénètre en réalité par des microlésions. Le type A de l'agent pathogène, très virulent pour l'homme, est présent chez les lapins et les rongeurs. Le type B provoque généralement une infection oculoglandulaire bénigne. Ce type est présent dans l'eau et les animaux aquatiques. La propagation interanimale se fait généralement par les tiques et le cannibalisme. Les chasseurs, les bouchers, les agriculteurs et les travailleurs de la laine sont les plus fréquemment infectés. En hiver, la plupart des cas sont dus au contact avec des lapins sauvages infectés (notamment lors du dépeçage). En été, l'infection est généralement précédée par l'abattage d'animaux ou d'oiseaux infectés ou par le contact avec des tiques infectées. Dans de rares cas, la maladie peut survenir par la consommation de viande infectée insuffisamment cuite, la consommation d'eau contaminée ou la tonte de champs dans les zones où l'agent pathogène est endémique. Dans l'ouest des États-Unis, les autres sources d'infection comprennent les piqûres de puces de cheval ou d'élan et le contact direct avec les hôtes de ces parasites. La transmission interhumaine n'a pas été établie. Le personnel de laboratoire présente un risque élevé d'infection, car la maladie peut se transmettre lors de la manipulation normale d'échantillons infectés. La tularémie est considérée comme un agent potentiel de bioterrorisme.

En cas d'infection disséminée, des lésions nécrotiques caractéristiques à différents stades d'évolution sont observées dans tout l'organisme. Ces lésions peuvent mesurer de 1 mm à 8 cm, sont de couleur jaune pâle et sont visuellement identifiables comme des lésions primaires sur les doigts, les yeux et la bouche. On les retrouve souvent dans les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les reins et les poumons. Lors du développement d'une pneumonie, des foyers nécrotiques apparaissent dans les poumons. Bien qu'une intoxication systémique aiguë puisse se développer, aucune toxine n'a été identifiée dans cette maladie.

Quels sont les symptômes de la tularémie?

La tularémie débute brutalement. Elle se développe dans les 1 à 10 jours (généralement 2 à 4 jours) suivant le contact. Des symptômes non spécifiques de la tularémie apparaissent: maux de tête, frissons, nausées, vomissements, fièvre de 39,5 à 40 °C et prostration aiguë. Une faiblesse extrême, des frissons répétés accompagnés de sueurs abondantes apparaissent. Dans les 24 à 48 heures, une papule inflammatoire apparaît au site de l'infection (doigt, main, œil, palais). Aucune papule inflammatoire n'apparaît en cas de tularémie glandulaire et typhoïde. La papule se transforme rapidement en pustule et s'ulcère, entraînant la formation d'un cratère ulcéreux propre avec un exsudat peu abondant, fin et incolore. Les ulcères sont généralement isolés sur les mains et multiples sur les yeux et dans la bouche. Un seul œil est généralement touché. Les ganglions lymphatiques régionaux augmentent de volume et peuvent suppurer avec un drainage abondant. Un état typhoïde se développe dès le cinquième jour de la maladie, et le patient peut développer une pneumonie atypique, parfois accompagnée de délire. Bien que des signes de consolidation soient généralement présents, une diminution du bruit respiratoire et une respiration sifflante occasionnelle peuvent être les seuls signes cliniques de la pneumonie tularémique. Une toux sèche et non productive associée à une douleur rétrosternale brûlante se développe. Une éruption cutanée non spécifique de type roséole peut apparaître à tout stade de la maladie. Une splénomégalie et une périsplénite peuvent survenir. En l'absence de traitement, la température corporelle reste élevée pendant 3 à 4 semaines et diminue progressivement. La médiastinite, l'abcès pulmonaire et la méningite sont des complications rares de la tularémie.

Avec traitement, le taux de mortalité est proche de zéro. Sans traitement, il est de 6 %. Le décès lié à la tularémie résulte généralement d'une surinfection, d'une pneumonie, d'une méningite ou d'une péritonite. En cas de traitement inadéquat, des rechutes peuvent survenir.

Types de tularémie

1. Ulcéroglandulaire (87%) - Les lésions primaires sont localisées sur les mains et les doigts.
2. Typhoïde (8 %) – Maladie systémique caractérisée par des douleurs abdominales et de la fièvre.
3. Oculoglandulaire (3%) - Inflammation des ganglions lymphatiques d'un côté, probablement causée par l'inoculation de l'agent pathogène dans l'œil, à partir de doigts ou d'une main infectés.
4. Glandulaire (2 %) – Adénite régionale en l'absence de lésion primaire. Souvent, adénopathie cervicale, évoquant une infection buccale.

Diagnostic de la tularémie

Le diagnostic de tularémie doit être suspecté chez les patients ayant des antécédents d'exposition à des lapins, à des rongeurs sauvages ou à des morsures de tiques. L'apparition brutale des symptômes et la lésion primaire caractéristique sont des éléments importants à prendre en compte. Les patients doivent subir des hémocultures et des prélèvements diagnostiques (par exemple, expectorations, liquide lésionnel) ainsi que des dosages d'anticorps à intervalles de deux semaines pendant les périodes aiguës et de convalescence. Une multiplication par quatre ou un titre supérieur à 1/128 est un critère diagnostique. Le sérum de patients atteints de brucellose peut présenter une réaction croisée avec les antigènes de Francisella tularensis, mais les titres sont généralement beaucoup plus faibles. La coloration fluorescente des anticorps est utilisée dans certains laboratoires. La leucocytose est fréquente, mais la numération leucocytaire peut être normale, avec seulement une augmentation de la proportion de polynucléaires neutrophiles.

Étant donné que Francisella tularensis est hautement contagieuse, les échantillons et les milieux de culture suspectés d’être atteints de tularémie doivent être examinés avec une extrême prudence et, si possible, doivent être effectués dans un laboratoire de classe B ou C.

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Comment traite-t-on la tularémie?

La tularémie est traitée par streptomycine à raison de 0,5 g par voie intramusculaire toutes les 12 heures (en cas de bioterrorisme, 1 g toutes les 12 heures) jusqu'à normalisation de la température. Ensuite, 0,5 g une fois par jour pendant 5 jours. Chez l'enfant, la dose est de 10 à 15 mg/kg par voie intramusculaire toutes les 12 heures pendant 10 jours. La gentamicine à raison de 1 à 2 mg/kg par voie intramusculaire ou intraveineuse 3 fois par jour est également efficace. Le chloramphénicol (il n'existe pas de forme orale aux États-Unis) ou la doxycycline 100 mg par voie orale toutes les 12 heures peuvent être prescrits jusqu'à normalisation de la température. Cependant, des rechutes peuvent survenir avec ces médicaments, et ils n'empêchent pas toujours la suppuration des ganglions lymphatiques.

Les pansements salins humides sont efficaces pour traiter les lésions cutanées primaires et peuvent également soulager la sévérité des lymphangites et des lymphadénites. Le drainage chirurgical des abcès volumineux est rarement utilisé lorsque le traitement antibiotique de la tularémie est retardé. En cas de tularémie oculaire, des compresses salines chaudes et des lunettes noires peuvent apporter un certain soulagement. Dans les cas aigus, l'homatropine à 2 % (1 à 2 gouttes toutes les 4 heures) peut soulager les symptômes de la tularémie. Les céphalées sévères répondent généralement aux opioïdes oraux (par exemple, oxycodone ou hydroxycodone avec paracétamol).

Comment prévenir la tularémie?

La tularémie se prévient par le port de vêtements résistants aux tiques et d'insectifuges. Une inspection minutieuse des tiques doit être effectuée au retour des zones d'endémie. Les tiques doivent être retirées rapidement. Des vêtements de protection tels que des gants en caoutchouc et des masques doivent être utilisés lors de la manipulation des lapins et des rongeurs, en particulier dans les zones d'endémie, car Francisella tularensis peut être présente dans les excréments des animaux et des tiques, ainsi que dans leur fourrure. Les volailles sauvages doivent être bien cuites avant consommation. L'eau potentiellement contaminée doit être décontaminée avant consommation. La vaccination contre la tularémie est utilisée.

Quel est le pronostic de la tularémie?

La tularémie a un pronostic favorable dans les formes courantes de la maladie, mais un pronostic grave dans les formes pulmonaires et généralisées. La mortalité ne dépasse pas 0,5 à 1 % (5 à 10 % selon les auteurs américains).

Durant la période de convalescence, une fièvre subfébrile prolongée et un syndrome asthénique sont typiques; des phénomènes résiduels (hypertrophie ganglionnaire, altérations pulmonaires) peuvent persister. Chez certains patients, la capacité de travail se rétablit lentement, ce qui nécessite un examen médical et un bilan de santé.