Cirrhose du foie chez l'enfant

La cirrhose hépatique chez l'enfant est un concept anatomique impliquant une réorganisation de la structure organique due au développement de fibrose et de nodules de régénération. La désorganisation des lobules et des triades vasculaires hépatiques entraîne une hypertension portale, le développement d'anastomoses porto-caves extra- et intra-hépatiques, et une insuffisance d'apport sanguin aux nodules. D'un point de vue clinique, la cirrhose est une lésion hépatique chronique diffuse avec prolifération de tissu conjonctif non fonctionnel. La cirrhose biliaire est une cirrhose qui se développe suite à une cholestase chronique.

Il convient de noter que la fibrose n'est pas synonyme de cirrhose. En cas de fibrose, l'état fonctionnel du foie n'est généralement pas altéré et le seul symptôme clinique est une perturbation du flux sanguin portal avec formation d'hypertension portale. La fibrose est souvent découverte fortuitement. La formation de ganglions de régénération sans fibrose (par exemple, en cas de transformation nodulaire partielle du foie) n'est pas non plus considérée comme une cirrhose.

Codes CIM-10

• K74. Cirrhose et fibrose du foie.
• K74.6. Cirrhose du foie, autre et non précisée.
• K74.4. Cirrhose biliaire secondaire.
• K74.5. Cirrhose biliaire, sans précision.

Épidémiologie de la cirrhose du foie

L'incidence de la cirrhose du foie chez les enfants n'a pas été établie. La cirrhose du foie représente 1,2 % de toutes les causes de décès aux États-Unis. Les maladies chroniques du foie et la cirrhose sont responsables de 35 000 décès par an.

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Causes de la cirrhose du foie chez les enfants?

Les causes de cirrhose chez l'enfant sont variées. Il s'agit principalement de diverses maladies du système hépatobiliaire:

• hépatite virale et auto-immune;
• lésions hépatiques toxiques;
• atrésie biliaire;
• Syndrome d’Alagille et forme non syndromique d’hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques;
• Troubles métaboliques; déficit en alpha-1-antitrypsine, hémochromatose, glycogénose de type IV, maladie de Niemann-Pick. Maladie de Gaucher, cholestase intrahépatique familiale progressive de type III, porphyrie, mucoviscidose. Dans la maladie de Wilson, une tyrosinémie, une fructosémie, une galactosémie et une cirrhose du foie peuvent se développer en cas de traitement intempestif de ces maladies.

Quelles sont les causes de la cirrhose du foie chez les enfants?

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Symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Les symptômes de la cirrhose du foie chez l'enfant comprennent un ictère, des démangeaisons cutanées d'intensité variable (à mesure que la fonction de synthèse du foie se détériore, les démangeaisons diminuent en raison d'une diminution de la synthèse des acides biliaires), une hépatosplénomégalie, une augmentation de la vascularisation abdominale et thoracique, et des symptômes généraux (anorexie, perte de poids, faiblesse et diminution de la masse musculaire). Dans les cas graves, un réseau veineux prononcé se forme sur l'abdomen en forme de « caput medusa ». Des saignements gastro-intestinaux dus aux varices de l'œsophage ou du rectum peuvent survenir. Les télangiectasies, l'érythème palmaire, les altérations unguéales (« hippocratisme digital »), la neuropathie périphérique et l'encéphalopathie hépatique sont fréquents.

Symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Classification de la cirrhose du foie

Morphologiquement, il existe trois formes de cirrhose: petite nodulaire, grande nodulaire et mixte. Cliniquement, la cirrhose doit être classée selon le facteur étiologique.

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Diagnostic de la cirrhose du foie chez les enfants

Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire d'établir le moment de l'apparition des premiers signes cliniques et les schémas de développement de la maladie, la présence de cas de pathologie du système hépatobiliaire dans les antécédents familiaux.

Lors d'un examen physique, il est nécessaire d'évaluer le développement physique de l'enfant, la gravité de l'ictère, la présence d'une hypervascularisation thoracique et abdominale, les symptômes extrahépatiques (télangiectasie, érythème palmaire, brûlures d'estomac, neuropathie périphérique, etc.) et le syndrome œdémateux. Il est également nécessaire de mesurer la taille du foie et de la rate, la circonférence abdominale (en cas d'ascite) et d'évaluer la couleur des selles et des urines.

Diagnostic de la cirrhose du foie chez les enfants

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Traitement de la cirrhose du foie chez les enfants

Le traitement de la cirrhose du foie repose sur la prévention et la correction de ses complications. Le régime alimentaire est riche en calories et contient des acides aminés ramifiés. Le traitement médicamenteux vise à corriger les complications de la cirrhose.

L'élément clé du traitement de l'ascite est la restriction sodée dans l'alimentation, souvent difficile à atteindre chez l'enfant. Le deuxième élément est de garantir un apport suffisant en potassium. Lors de la prescription de diurétiques, le médicament de choix est la spironolactone, prescrite à la dose de 2 à 3 mg/kg/jour. En cas d'inefficacité, le furosémide est utilisé à la dose de 1 à 3 mg/kg/jour. La prescription de diurétiques nécessite une surveillance quotidienne de la diurèse, du poids corporel, du périmètre abdominal et des électrolytes sanguins. Le risque de collapsus en cas de perte hydrique trop importante, d'hyponatrémie de dilution due à une sécrétion insuffisante d'hormone antidiurétique, et de déclenchement d'une encéphalopathie portosystémique due à des troubles hydro-électrolytiques et circulatoires est un risque.

Comment traite-t-on la cirrhose du foie chez les enfants?