Maladies des enfants (pédiatrie)

Myélolécémie chronique chez l'enfant

L'incidence de la leucémie myéloïde chronique est de 0,12 pour 100 000 enfants par an, ce qui représente 3 % de toutes les leucémies infantiles. La forme juvénile de la leucémie myéloïde chronique apparaît généralement chez les enfants de moins de 2 à 3 ans et se caractérise par une combinaison de syndromes anémiques, hémorragiques, d'intoxication et prolifératifs.

Leucémie chez l'enfant

La leucémie est un terme générique désignant les tumeurs malignes issues des cellules hématopoïétiques, responsables d'environ un tiers de la morbidité oncologique infantile. En Russie, la morbidité oncologique (leucémies, lymphomes et tumeurs solides) est d'environ 15 cas par an pour 10 000 enfants et adolescents, ce qui représente, en chiffres absolus, plus de 15 000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année.

Tumeurs du foie chez l'enfant

Parmi les tumeurs malignes, l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire sont les plus fréquents. Plusieurs anomalies congénitales augmentent le risque de tumeurs hépatiques: hémihypertrophie, agénésie congénitale des reins ou des glandes surrénales, syndrome de Wiedemann-Beckwith (organomégalie, omphalocèle, macroglossie, hémihypertrophie), diverticule de Meckel. Les maladies suivantes augmentent également le risque de tumeurs hépatiques.

Tumeurs des cellules germinales

Les tumeurs germinales proviennent de cellules germinales pluripotentes. L'interruption de la différenciation de ces cellules conduit au développement d'un carcinome embryonnaire et d'un tératome (lignée embryonnaire) ou d'un choriocarcinome et d'une tumeur du sac vitellin (voie de différenciation extraembryonnaire).

Le rétinoblastome chez l'enfant

Le rétinoblastome est la tumeur maligne la plus fréquente en ophtalmologie pédiatrique. Il s'agit d'une tumeur congénitale des structures embryonnaires de la rétine, dont les premiers signes apparaissent dès le plus jeune âge. Le rétinoblastome peut survenir de façon sporadique ou être héréditaire.

Neuroblastome

Le terme « neuroblastome » a été introduit par James Wright en 1910. Actuellement, le neuroblastome est considéré comme une tumeur embryonnaire issue des cellules précurseurs du système nerveux sympathique. L'une des principales caractéristiques diagnostiques différentielles de cette tumeur est l'augmentation de la production de catécholamines et l'excrétion de leurs métabolites dans les urines.

Classification des sarcomes des tissus mous

Histologiquement, les sarcomes des tissus mous sont extrêmement hétérogènes. Les variantes de sarcomes malins et les types de tissus correspondants histogénétiquement sont présentées ci-dessous. Les sarcomes des tissus mous incluent également les tumeurs extraosseuses des os et du cartilage (ostéosarcome extraosseux, chondrosarcome myxoïde et mésenchymateux).

Les sarcomes des tissus mous chez l'enfant

Les sarcomes des tissus mous sont un groupe de tumeurs malignes provenant du tissu mésenchymateux primitif. Ils représentent environ 7 à 11 % de toutes les tumeurs malignes de l'enfance. La moitié des sarcomes des tissus mous sont des rhabdomyosarcomes. Avec les rhabdomyosarcomes, les sarcomes synoviaux, les fibrosarcomes et les neurofibrosarcomes sont les tumeurs les plus fréquentes chez l'enfant.

Le sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est la deuxième tumeur osseuse la plus fréquente chez l'enfant. Son incidence maximale se situe au cours de la deuxième décennie. Chez les enfants de moins de 15 ans, l'incidence est de 3,4 pour 1 000 000. Les garçons sont légèrement plus souvent touchés.

Ostéosarcome chez l'enfant

L'ostéosarcome est une tumeur osseuse primaire hautement maligne composée de cellules fusiformes et caractérisée par la formation de tissu osseux ostéoïde ou immature.