Épilepsie du lobe temporal chez l'adulte et l'enfant

Parmi les nombreux types d'épilepsie – un trouble chronique du système nerveux central avec manifestation paroxystique des symptômes – se distingue l'épilepsie temporale, dans laquelle des zones épileptogènes ou des zones de fixation locale de l'activité épileptique sont situées dans les lobes temporaux du cerveau.

Épilepsie du lobe temporal et génie: réalité ou fiction?

L'existence d'un lien entre l'épilepsie du lobe temporal et un génie intellectuel n'a aucun fondement scientifique. Seuls des faits isolés et leurs coïncidences sont connus…

Certains chercheurs expliquent les visions et les voix que Jeanne d'Arc a vues et entendues par son épilepsie, bien que pendant les 20 années qu'elle a vécues, ses contemporains n'aient remarqué aucune bizarrerie dans son comportement, si ce n'est qu'elle a réussi à renverser le cours de l'histoire de France.

Mais un diagnostic similaire est suggéré chez Frédéric Chopin, qui, comme on le sait, souffrait de graves problèmes de santé, par ses hallucinations visuelles. Le brillant compositeur se souvenait très bien de ses crises et les décrivait dans sa correspondance avec ses amis.

Le peintre hollandais Vincent van Gogh souffrait également d'épilepsie. Fin 1888, à l'âge de 35 ans et avec une oreille coupée, il fut admis dans un hôpital psychiatrique où on lui diagnostiqua une épilepsie du lobe temporal. Il ne vécut ensuite que deux ans, décidant de se suicider.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert et, bien sûr, FM Dostoïevski, dans les œuvres duquel de nombreux personnages étaient épileptiques, à commencer par le prince Mychkine, ont souffert de crises d'épilepsie du lobe temporal dans leur enfance.

Épidémiologie

Malheureusement, il n'existe aucune information sur la prévalence de l'épilepsie du lobe temporal, car la confirmation du diagnostic nécessite une visite chez un médecin et une visualisation préliminaire du cerveau avec un examen approprié.

Bien que, comme le montrent les statistiques des cliniques spécialisées, parmi les épilepsies focales (partielles ou focales), l'épilepsie du lobe temporal est diagnostiquée plus souvent que les autres types de cette maladie.

Environ la moitié des patients sont des enfants, car ce type de trouble neuropsychiatrique chronique est généralement diagnostiqué pendant l’enfance ou l’adolescence.

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Causes épilepsie du lobe temporal

Les causes de l’épilepsie du lobe temporal, cliniquement fondées et scientifiquement prouvées, sont corrélées à des lésions structurelles des lobes temporaux du cerveau (Lobus temporalis).

Cela s’applique principalement au type le plus courant de lésion neuropathologique – la sclérose hippocampique ou sclérose temporale mésiale, qui implique la perte de neurones dans certaines structures de l’hippocampe, qui contrôlent le traitement de l’information et forment la mémoire épisodique et à long terme.

Des études récentes d'imagerie par IRM ont montré que l'épilepsie du lobe temporal chez l'enfant est associée à une sclérose temporale mésiale dans 37 à 40 % des cas. L'épilepsie du lobe temporal chez l'adulte, de même étiologie, est observée chez environ 65 % des patients.

De plus, ce type d'épilepsie peut être provoqué par la dispersion de la couche de cellules granuleuses dans le gyrus denté de l'hippocampe (Gyrus dentatus), qui est associée à une diminution de la production de reeline, une protéine qui assure la compacité de ces cellules, régulant la migration des neurones pendant le développement cérébral embryonnaire et la neurogenèse ultérieure.

L'épilepsie des lobes temporaux est souvent due à des malformations caverneuses cérébrales, notamment à l'angiome caverneux, ou angiome cérébral, une tumeur bénigne congénitale formée par une dilatation anormale des vaisseaux sanguins. De ce fait, non seulement la circulation sanguine des cellules cérébrales est perturbée, mais aussi le passage de l'influx nerveux. Selon certaines données, la prévalence de cette pathologie est de 0,5 % de la population, contre 0,2 à 0,6 % chez les enfants. Dans 17 % des cas, les tumeurs sont multiples; dans 10 à 12 % des cas, elles sont familiales, ce qui peut être à l'origine d'une épilepsie temporale familiale.

Parfois, les dommages à la structure du lobus temporalis sont causés par une hétérotopie de la matière grise, un type de dysplasie corticale (localisation anormale des neurones) qui est congénitale et peut être soit une anomalie chromosomique, soit le résultat d'une exposition de l'embryon à des toxines.

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Facteurs de risque

Les neurophysiologistes voient les principaux facteurs de risque de développement de troubles fonctionnels du lobe temporal du cerveau en présence d'anomalies congénitales qui affectent les fonctions des neurones et de lésions cérébrales chez les nourrissons lors de l'accouchement (notamment en raison de l'asphyxie et de l'hypoxie).

Chez l'adulte comme chez l'enfant, le risque de développer une épilepsie temporale secondaire est augmenté par les lésions cérébrales traumatiques, les lésions infectieuses des structures cérébrales lors de méningite ou d'encéphalite, et les infestations parasitaires (Toxoplasma gondii, Taenia solium), ainsi que par les néoplasmes cérébraux d'origines diverses.

Parmi les toxines qui affectent négativement le cerveau en développement du fœtus, l’alcool détient le « leadership » incontesté: le futur enfant, dont le père abuse de l’alcool, développe une déficience en acide gamma-aminobutyrique (GABA), un neurotransmetteur endogène du système nerveux central, qui inhibe l’excitation excessive du cerveau et assure un équilibre des neurotransmetteurs adrénaline et monoamine.

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Pathogénèse

Des millions de neurones, qui contrôlent toutes les fonctions de l'organisme, modifient constamment la charge électrique de leurs membranes et envoient des impulsions nerveuses à des récepteurs appelés potentiels d'action. La transmission synchronisée de ces signaux bioélectriques le long des fibres nerveuses constitue l'activité électrique du cerveau.

La pathogénèse de l'épilepsie temporale réside dans la perturbation de sa synchronisation et l'apparition de zones locales présentant une activité neuronale anormalement accrue (paroxystique). L'étude de cette maladie doit tenir compte du fait que les crises d'hyperactivité électrique sont déclenchées par plusieurs zones des lobes temporaux, à savoir:

• l'hippocampe et l'amygdale, situés dans le lobe temporal médian et faisant partie du système limbique du cerveau;
• centres de l'analyseur vestibulaire (situés plus près du lobe pariétal);
• le centre de l'analyseur auditif (convolution de Herschl), dont l'activation anormale provoque des hallucinations auditives;
• Aire de Wernicke (près du gyrus temporal supérieur), responsable de la compréhension de la parole;
• pôles des lobes temporaux, lorsqu'ils sont surexcités, la conscience de soi change et la perception de l'environnement est déformée.

Ainsi, en présence d'une sclérose temporale hippocampique ou mésiale, une partie des neurones pyramidaux des champs CA (cornu ammonis) et du subiculum (subiculum), qui reçoivent le potentiel d'action pour la transmission ultérieure de l'influx nerveux, est perdue. La perturbation de l'organisation structurale des cellules de cette partie du lobe temporal entraîne une expansion de l'espace extracellulaire, une diffusion anormale du liquide et une prolifération des cellules neurogliales (astrocytes), ce qui modifie la dynamique de transmission de l'influx synaptique.

De plus, il a été constaté que l'interruption du contrôle de la vitesse de transmission des potentiels d'action aux cellules cibles pourrait dépendre d'un déficit des structures hippocampiques et néocorticales en interneurones à croissance rapide – les interneurones GABAergiques multipolaires – nécessaires à la création de synapses inhibitrices. De plus, des études sur les mécanismes biochimiques de l'épilepsie ont permis de conclure à l'implication dans la pathogenèse de l'épilepsie temporale de deux autres types de neurones présents dans l'hippocampe, le subiculum et le néocortex: les interneurones striataux (stellaires) non pyramidaux et pyramidaux, et les interneurones lisses non pyramidaux. Les interneurones striataux sont excitateurs (cholinergiques), tandis que les interneurones lisses sont GABAergiques, c'est-à-dire inhibiteurs. On pense que leur déséquilibre génétique pourrait être associé à la fois à l'épilepsie temporale idiopathique de l'enfant et à une prédisposition à son développement.

La dispersion ou la lésion des cellules granuleuses dans le gyrus denté de l'hippocampe entraîne des modifications pathologiques de la densité de la couche dendritique. La perte de cellules des prolongements neuronaux induit une réorganisation synaptique: les axones et les fibres moussues se développent pour se connecter à d'autres dendrites, ce qui augmente le potentiel postsynaptique excitateur et provoque une hyperexcitabilité neuronale.

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Symptômes épilepsie du lobe temporal

Les épileptologues appellent les premiers signes d'une crise soudaine une aura, qui est essentiellement le signe avant-coureur d'un paroxysme focal ultérieur de courte durée (du grec « excitation, irritation »). Cependant, tous les patients ne présentent pas d'aura; beaucoup ne s'en souviennent tout simplement pas, et dans certains cas, les premiers signes suffisent (on parle alors de crise partielle mineure).

Parmi les premiers signes d’une attaque imminente, on trouve l’apparition d’un sentiment infondé de peur et d’anxiété, qui s’explique par une forte augmentation de l’activité électrique de l’hippocampe et de l’amygdale (partie du système limbique du cerveau qui contrôle les émotions).

Les crises d'épilepsie du lobe temporal sont le plus souvent classées comme partielles simples, c'est-à-dire non accompagnées de perte de connaissance, et ne se manifestent généralement pas plus de deux à trois minutes avec seulement des sensations anormales:

• mnésique (par exemple, le sentiment que ce qui se passe s’est déjà produit auparavant, ainsi qu’une « perte » de mémoire à court terme);
• hallucinations sensorielles – auditives, visuelles, olfactives et gustatives;
• distorsions visuelles de la taille des objets, des distances, des parties du corps (macro et micropsie);
• paresthésie unilatérale (picotements et engourdissements);
• affaiblissement de la réaction aux autres - regard figé et absent, perte du sens de la réalité et trouble dissociatif à court terme.

Les paroxysmes moteurs (de mouvement) ou automatismes peuvent inclure: des contractions rythmiques unilatérales des muscles du visage ou du corps; des mouvements répétitifs de déglutition ou de mastication, des claquements, des léchages des lèvres; des tours impératifs de la tête ou une aversion des yeux; de petits mouvements stéréotypés des mains.

Les symptômes végétatifs-viscéraux de l'épilepsie temporale se manifestent par des nausées, une transpiration excessive, une respiration et un rythme cardiaque rapides, ainsi qu'une gêne au niveau de l'estomac et de la cavité abdominale.

Les patients atteints de ce type de maladie peuvent également présenter des crises partielles complexes, lorsque l'activité électrique des neurones d'autres zones cérébrales augmente fortement. Dans ce contexte de désorientation complète, des troubles de la coordination des mouvements et une aphasie transitoire (perte de la capacité à parler ou à comprendre les paroles d'autrui) s'ajoutent à tous les symptômes déjà mentionnés. Dans les cas extrêmes, ce qui commence par une crise d'épilepsie temporale évolue vers une crise tonico-clonique généralisée, avec convulsions et perte de connaissance.

Après l'arrêt de la crise, dans la période post-critique, les patients sont inhibés, se sentent brièvement confus, ne réalisent pas et le plus souvent ne peuvent pas se souvenir de ce qui leur est arrivé.

À lire aussi – Symptômes de lésions des lobes temporaux

Formes

Parmi les problèmes de l'épileptologie moderne, qui comprend plus de quatre douzaines de types de cette maladie, leur désignation terminologique ne perd pas sa pertinence.

La définition de l’épilepsie du lobe temporal a été incluse dans la Classification internationale des épilepsies ILAE (Ligue internationale contre l’épilepsie) en 1989 – dans le groupe de l’épilepsie symptomatique.

Certaines sources classent l'épilepsie temporale en épilepsie temporale postérieure-latérale et épilepsie hippocampique-amygdalienne (ou néocorticale). D'autres classent ces types en épilepsie amygdalienne, operculaire, hippocampique et temporale postérieure-latérale.

Selon les spécialistes nationaux, l'épilepsie temporale secondaire ou symptomatique peut être diagnostiquée lorsque sa cause est précisément établie. Afin d'unifier la terminologie, les experts de l'ILAE (dans la classification révisée en 2010) ont proposé de supprimer le terme « symptomatique » et de conserver la définition – épilepsie temporale focale, c'est-à-dire focale – afin de déterminer précisément la zone lésée à l'origine des troubles du fonctionnement cérébral.

La dernière version de la classification internationale (2017) reconnaît deux principaux types d’épilepsie du lobe temporal:

• épilepsie temporale mésiale avec fixation locale de foyers d'activité épileptique à l'hippocampe, à son gyrus denté et à l'amygdale (c'est-à-dire à des zones situées dans la partie médiane du lobe temporal); auparavant, on l'appelait épilepsie symptomatique focale.
• Épilepsie du lobe temporal latéral (une forme plus rare qui touche le néocortex du côté du lobe temporal). Les crises d'épilepsie du lobe temporal latéral se manifestent par des hallucinations auditives ou visuelles.

L'épilepsie temporale cryptogénique (du grec « cache-cache ») désigne des crises d'origine inconnue ou non identifiée lors de l'examen. Bien que les médecins utilisent le terme « idiopathique » dans ces cas, ces maladies ont le plus souvent une étiologie génétiquement déterminée, dont l'identification est difficile.

La classification n'inclut pas l'épilepsie temporale partielle, c'est-à-dire limitée (partielle) ou focale, mais utilise le terme épilepsie temporale focale. L'épilepsie partielle désigne uniquement les crises focales ou crises d'épilepsie temporale, reflétant des anomalies de l'activité électrique cérébrale.

En cas de troubles simultanés dans d'autres structures cérébrales adjacentes aux lobes temporaux, on peut définir cela comme une épilepsie temporo-pariétale ou une épilepsie fronto-temporale (fronto-temporale), bien que dans la pratique clinique nationale, une telle combinaison soit le plus souvent appelée épilepsie multifocale.

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Complications et conséquences

Les manifestations récurrentes périodiques des troubles fonctionnels du lobe temporal du cerveau ont certaines conséquences et complications.

Les personnes atteintes de ce type d'épilepsie souffrent d'instabilité émotionnelle et sont sujettes à la dépression. Avec le temps, des crises répétées peuvent endommager plus profondément les neurones pyramidaux de l'hippocampe et du gyrus denté, ce qui entraîne des troubles de l'apprentissage et de la mémoire. Lorsque ces lésions sont localisées dans le lobe gauche, la mémoire générale est affectée (perte de mémoire et ralentissement de la pensée apparaissent), tandis que dans le lobe droit, seule la mémoire visuelle est affectée.

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Diagnostics épilepsie du lobe temporal

L'examen des patients ne contribue guère au diagnostic de cette maladie; le médecin ne peut qu'écouter leurs plaintes et la description de leurs sensations, puis s'assurer de les envoyer pour un examen, au cours duquel des diagnostics instrumentaux sont effectués à l'aide de:

• l'électroencéphalographie (EEG), qui détermine l'activité électrique du cerveau;
• IRM du cerveau;
• PET du cerveau (tomographie par émission de positons);
• polysomnographie.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel consiste à distinguer les affections présentant des symptômes similaires, notamment les crises de panique, les troubles psychotiques, les manifestations de crise de dystonie végétative-vasculaire, l’accident ischémique transitoire (micro-AVC), la sclérose en plaques, la dyskinésie tardive et l’épilepsie occipitale.

Plus de détails dans la documentation - Épilepsie - Diagnostic

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Traitement épilepsie du lobe temporal

Il est courant de traiter l’épilepsie du lobe temporal avec des anticonvulsivants, bien que beaucoup d’entre eux soient désormais appelés antiépileptiques car toutes les crises n’impliquent pas de convulsions.

Presque tous les médicaments antiépileptiques agissent en réduisant l’excitabilité des neurones grâce à leurs effets sur les canaux présynaptiques sodiques et calciques ou en renforçant les effets inhibiteurs des neurotransmetteurs, principalement le GABA.

Les médicaments d'ancienne génération les plus couramment utilisés sont: la phénytoïne, la carbamazépine, les préparations à base d'acide valproïque (Apileksin, Convulex, Valprocom) et le phénobarbital. Plus d'informations – Comprimés contre l'épilepsie

De nos jours, les gens se tournent souvent vers de nouveaux médicaments antiépileptiques, parmi lesquels:

• La lamotrigine (autres noms commerciaux: Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) est un dérivé du dichlorophényle. Elle peut être utilisée chez les enfants de plus de deux ans. Elle est contre-indiquée en cas d'insuffisance hépatique et de grossesse. Les effets secondaires possibles incluent: réactions cutanées (pouvant aller jusqu'à la nécrose cutanée), maux de tête sévères, diplopie, nausées, troubles intestinaux, diminution du nombre de plaquettes sanguines, troubles du sommeil et irritabilité accrue.
• La gabapentine (synonymes: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) est un analogue de l'acide gamma-aminobutyrique.
• Le lacosamide (Vimpat) est utilisé après 16 ans, à la dose déterminée par le médecin. Les effets secondaires de ce médicament comprennent: étourdissements et maux de tête; nausées et vomissements; tremblements et spasmes musculaires; troubles du sommeil, de la mémoire et de la coordination des mouvements; état dépressif et troubles mentaux.

Pour les crises partielles chez les adultes et les enfants de plus de six ans, le zonisamide (Zonegran) est prescrit, parmi les effets secondaires courants: étourdissements et éruptions cutanées; diminution de l'appétit et de la mémoire; troubles de la vision, de la parole, de la coordination des mouvements et du sommeil; dépression et formation de calculs rénaux.

Le lévétiracétam, un médicament antiépileptique, et ses génériques, le Lévétinol, le Comviron, le Zenicetam et le Keppra, sont prescrits pour le traitement de l'épilepsie temporale chez les patients de plus de 16 ans présentant des crises tonico-cloniques. Ils contiennent du pyrrolidine-acétamide (lactame d'acide gamma-aminobutyrique), qui agit sur les récepteurs GABA. Le Keppra étant disponible sous forme de solution, il est administré par perfusion à une dose déterminée individuellement. Son équivalent, le lévétiracétam, est un comprimé à prise orale (250 à 500 mg deux fois par jour). L'utilisation de ce médicament, comme de nombreux médicaments mentionnés ci-dessus, peut s'accompagner d'une faiblesse générale, de vertiges et d'une somnolence accrue.

De plus, il est nécessaire de prendre des suppléments de magnésium et de vitamines telles que la B-6 (pyridoxine), la vitamine E (tocophérol), la vitamine H (biotine) et la vitamine D (calciférol).

Un traitement de physiothérapie (stimulation cérébrale profonde et du nerf vague) est également utilisé – lire l'article Épilepsie – Traitement

Si l'épilepsie du lobe temporal provoque des crises chez l'enfant, un régime cétogène pauvre en glucides et riche en lipides est recommandé. Lors de la prescription de ce régime, l'enfant ou l'adolescent doit bénéficier d'une alimentation adéquate et d'un suivi de sa croissance et de son poids.

Traitement chirurgical

Selon les statistiques, jusqu’à 30 % des patients souffrant d’épilepsie du lobe temporal mésial ne peuvent pas contrôler leurs crises avec des médicaments.

Pour certains patients, un traitement chirurgical peut être envisagé: une amygdalohippocampectomie sélective, c'est-à-dire l'ablation de l'amygdale, de l'hippocampe antérieur et d'une partie du gyrus denté.

Une mesure aussi radicale n'est justifiée qu'en cas de sclérose hippocampique, mais son efficacité n'est pas garantie. Une intervention chirurgicale comme la lobectomie, la radiochirurgie stéréotaxique ou l'ablation au laser peut entraîner une diminution significative des fonctions cognitives du cerveau.

Remèdes populaires

Il n'existe aucune preuve scientifique que la phytothérapie soit efficace contre quelque forme d'épilepsie que ce soit. Cependant, les herboristes recommandent de boire des décoctions et des infusions de séneçon officinal (Senecio vulgaris), d'hydrocotyle vulgaris (Hydrocotyle vulgaris) de la famille des Araliacées, des teintures sédatives de racines de scutellaire du Baïkal (Scutellaria baicalensis) ou de pivoine officinale (Paeonia officinalis). Cependant, la plante la plus précieuse pour le traitement de l'épilepsie temporale – réduisant la fréquence des paroxysmes focaux – est considérée comme le gui (Viscum album), qui contient de l'acide gamma-aminobutyrique.

De plus, le traitement populaire de cette pathologie consiste à consommer de l'huile de poisson, qui contient de l'acide gras oméga-3 (acide docosahexaénoïque), qui contribue à améliorer la circulation cérébrale et, par conséquent, la nutrition des cellules cérébrales.

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La prévention

À ce jour, il n’existe aucune méthode permettant de prévenir le développement de l’épilepsie, de sorte que la prévention de cette maladie n’est pas réalisée.

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Prévoir

Des pathologies telles que la sclérose temporale mésiale, la dysplasie corticale ou une tumeur prédisent le pronostic de l'intraitabilité des crises d'épilepsie liées au lobe temporal et même d'une éventuelle démence.

Les données cliniques montrent qu'après un traitement à long terme, une rémission complète de l'épilepsie temporale est observée dans un peu plus de 10 % des cas, et que dans près de 30 % des cas, on observe une amélioration instable des symptômes avec apparition de crises liées à des situations stressantes. Cependant, l'épilepsie temporale chez l'enfant, lorsqu'elle se manifeste à l'âge de 9-10 ans, entraîne une rémission à long terme dans trois cas sur dix après environ 20 ans.

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