Glomérulonéphrite : un aperçu des informations
Dernière revue: 23.04.2024
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Glomérulonéphrite - un groupe de troubles caractérisés par des modifications inflammatoires, principalement dans les glomérules rénaux, et les symptômes associés de la glomérulonéphrite eux - protéinurie, hématurie, souvent sodium et la rétention d'eau, l'œdème, l'hypertension, une diminution de la fonction rénale.
La défaite des glomérules est associée à des changements de manifestations variables dans l'espace tubulo-interstitiel, en particulier avec une protéinurie massive et prolongée. Cela aggrave les manifestations cliniques (en particulier l'hypertension) et accélère la progression de l'insuffisance rénale.
La glomérulonéphrite peut être primaire (idiopathique), dont les manifestations cliniques se limitent uniquement aux reins, ou à une partie secondaire de la maladie systémique (habituellement le lupus érythémateux disséminé ou la vascularite).
Il convient de noter que bien que la glomérulonéphrite puisse être présumée à partir de données cliniques et de laboratoire, un diagnostic final n'est possible qu'après un examen histologique du tissu rénal.
[Quelles sont les causes de la glomérulonéphrite?
Les causes de la glomérulonéphrite ne sont pas connues. Dans le développement de certaines formes de rôle de glomérulonéphrite infections installées - souches bactériennes, en particulier nefritogennyh du groupe streptocoque bêta-hémolytique A (épidémie de post-streptococcique glomérulonéphrite aiguë, et aujourd'hui représenter la réalité), un virus, en particulier de l'hépatite B et C, l'infection par le VIH; préparations médicinales (or, D-pénicillamine); tumeurs et autres facteurs d'origine exogène et endogène.
Et d'autres stimuli infectieux induisent la glomérulonéphrite, ce qui provoque une réponse immunitaire avec la formation et le dépôt d'anticorps et de complexes immuns dans le glomérule du rein et / ou en augmentant la réponse immunitaire à médiation cellulaire. Après l'activation initiale de la blessure du complément se produit, l'attraction de la circulation synthèse leucocytaire de diverses chimiokines, des cytokines et des facteurs de croissance vschelenie enzymes protéolytiques, l'activation de la cascade de la coagulation, la formation de substances de médiateur des lipides.
Glopulopathologie glomérulonéphrite
Une étude diagnostique complète de la biopsie rénale implique la microscopie optique, la microscopie électronique et l'examen des dépôts immunologiques colorés par immunofluorescence ou immunoperoxydase.
Glomérulonéphrite: microscopie optique
Avec la glomérulonéphrite, la lésion histologique dominante mais non la seule est localisée dans les glomérules rénaux. La glomérulonéphrite est caractérisée comme focale (focale) (si seulement certains glomérules sont affectés) ou comme diffuse. Dans tout glomérule particulier, la lésion peut être segmentaire (excitant seulement une partie du glomérule) ou totale.
Dans l'étude d'une biopsie rénale, des erreurs peuvent survenir:
- associée à la taille de l'échantillon de tissu: dans les biopsies de petite taille, on peut se tromper en déterminant la prévalence du processus;
- dans les sections qui traversent le glomérule, des lésions segmentaires peuvent être manquées.
Hypercellulaire dommages peut être due à la prolifération de l'endothélium endogène ou les cellules mésangiales (appelé « proliferative ») et / ou l'infiltration de leucocytes inflammatoires (appelé « exsudative »). Une inflammation aiguë sévère provoque une nécrose dans les glomérules, souvent focale.
L'épaississement de la paroi des capillaires glomérulaires est dû à une augmentation de la production de la matière qui forme la membrane basale des glomérules (BMC), et à l'accumulation de dépôts immunitaires. Pour sa détection, la couleur de la biopsie est utile en argentant, puisque l'argent colore les membranes basales et l'autre matrice en noir. La coloration révèle, par exemple, le double contour de la membrane basale des glomérules dû à l'interposition de cellules ou une augmentation de la matrice mésangiale non détectée par d'autres méthodes.
Sclérose segmentaire manifeste effondrement segmentaire de capillaires avec accumulation de matériau hyalin et de la matrice mésangiale, souvent avec la fixation à la paroi du capillaire de capsule Shymlanskaya-Bowman (formation d'adhérence ou « adhérences »).
Crescent (accumulation de cellules inflammatoires dans la capsule orale de Bowman-Shymlanskaya) surviennent dans les cas où des dommages importants à des glomérules des causes paroi du capillaire de clivage ou de la capsule de Bowman, permettant à des protéines plasmatiques et de cellules inflammatoires de pénétrer dans l'espace de la capsule de Bowman et accumulent. Croissant composé de la prolifération des cellules épithéliales pariétales, infiltrant monocytes / macrophages, les fibroblastes, les lymphocytes, souvent avec le dépôt de fibrine focal.
La demi-lune a son nom à cause de l'apparence qu'ils ont sur les tranches du glomérule rénal. Semi-lune provoquer la destruction des glomérules, en augmentant rapidement la taille et en pressant le faisceau capillaire jusqu'à son occlusion complète. Après l'arrêt des dommages aigus, la demi-lune est fibreuse, entraînant une perte irréversible de la fonction rénale. Crescent sont marqueur de glomérulonéphrite rapidement anatomopathologique progressive se développe le plus souvent avec vascularite nécrosante, la maladie de Goodpasture, cryoglobulinémie, le lupus érythémateux systémique due à des infections.
Les dommages à la glomérulonéphrite ne sont pas limités aux glomérules. Développe souvent inflammation tubulointerstitsialnoe, plus prononcée avec glomérulonéphrite active et sévère. À mesure que la glomérulonéphrite progresse et que les glomérules meurent, les tubules qui leur sont associés s'atrophient, une fibrose interstitielle se forme, caractéristique de toutes les maladies rénales chroniques évolutives.
Glomérulonéphrite: Immunofluorescence microscopy
La coloration par immunofluorescence et immunoperoxydase est utilisée pour détecter les réactifs immunitaires dans le tissu rénal. Cette immunoglobulines méthode de routine recherche (IgG, IgM, IgA), les composants des voies classique et alternative d'activation du complément (typiquement C3, C4 et Clq), ainsi que la fibrine se dépose dans le semi-lunaire et des capillaires dans les troubles thrombotiques (urémiques hémolytique et le syndrome des antiphospholipides) . Les dépôts immunitaires sont situés le long des boucles capillaires ou dans la région mésangiale. Ils peuvent être continus (linéaires) ou intermittents (granuleux).
Les dépôts granulaires dans les glomérules sont souvent appelés "complexes immuns", ce qui signifie le dépôt ou la formation locale de complexes antigène-anticorps dans les glomérules. Le terme "complexes immuns" vient du travail sur des modèles expérimentaux de glomérulonéphrite, où il existe de fortes preuves d'induction d'une lésion glomérulaire par des complexes antigène-anticorps de composition connue. Cependant, dans le jade humain, seulement dans de très rares cas, il est possible de détecter un antigène potentiel, et encore plus rarement, il est possible de prouver le dépôt de l'antigène conjointement avec les anticorps correspondants. Par conséquent, le terme plus large "dépôts immunitaires" est préférable.
Glomérulonéphrite: microscopie électronique
La microscopie électronique est critique pour l'évaluation de la structure anatomique des membranes basales (sous certaines néphropathies héréditaires, telles que le syndrome de Alport et mince néphropathie de la membrane basale) et pour la localisation du dispositif de dépôts immunitaire, qui apparaissent généralement homogène et dense aux électrons. Electron dépôts denses observés dans le mésangium ou le long de la paroi capillaire ou sous-épithéliale membrane basale endothéliale des glomérules. Dans de rares cas, le matériau électroniquement dense est situé linéairement dans la membrane basale des glomérules. L'emplacement des dépôts immunitaires dans les glomérules est l'un des principaux signes de la classification de divers types de glomérulonéphrite.
Glomérulonéphrite, dans lequel le glomérule augmente le nombre de cellules (hypercellularité), appelé proliférative: il peut être endokapillyarnym (en même temps que la migration de la circulation par les cellules inflammatoires ont augmenté le nombre de cellules endothéliales et mésangiales) et extracapillaire (augmentation du nombre de cellules epitheliales pariétales, qui, avec les macrophages constituent la caractéristique épaississement arqué de la capsule du glomérule - semilunia).
Glomerulonephritis pas plus de quelques semaines est appelée aiguë. Si la durée de la maladie est plus proche d'un an ou plus, on parle de glomérulonéphrite chronique. Une glomérulonéphrite avec demi-lune conduit à une insuffisance rénale pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, c'est-à-dire est une glomérulonéphrite rapidement progressive.
Où est-ce que ça fait mal?
Formes de glomérulonéphrite
Aujourd'hui, la classification de la glomérulonéphrite, comme précédemment, est basée sur les caractéristiques de l'image morphologique. Il existe plusieurs formes (variantes) de lésions histologiques observées dans l'étude de la biopsie rénale à l'aide de la lumière, de l'immunofluorescence et de la microscopie électronique. Cette classification des glomérulonéphrite n'est pas idéal, car il n'y a pas de relation univoque entre l'image morphologique, clinique, l'étiologie et la pathogenèse de glomérulonéphrite: la même variante peut avoir une histologiques étiologie différente et différente tableau clinique. De plus, la même cause peut provoquer un certain nombre de variantes histologiques de la glomérulonéphrite (par exemple, un certain nombre de formes histologiques observées dans l'hépatite virale ou le lupus érythémateux disséminé).
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Traitement glomérulonéphrite
Le traitement de la glomérulonéphrite se charge des tâches suivantes:
- évaluer l'ampleur de l'activité et la probabilité de progression du jade et si elles justifient le risque d'application de certains effets thérapeutiques;
- réaliser le développement inverse de dommages aux reins (idéalement - récupération complète);
- arrêter la progression de jade ou au moins ralentir le taux d'augmentation de l'insuffisance rénale.