Malformations cardiaques congénitales

La cardiopathie congénitale est l'une des anomalies de développement les plus fréquentes, occupant la troisième place après les anomalies du système nerveux central et du système musculo-squelettique. Le taux de natalité des enfants atteints de cardiopathie congénitale dans tous les pays du monde varie de 2,4 à 14,2 pour 1 000 nouveau-nés. L'incidence des malformations cardiaques congénitales chez les naissances vivantes est de 0,7 à 1,2 pour 1 000 nouveau-nés. Les défauts de même fréquence sont souvent représentés différemment dans la structure nosologique chez les patients entrant dans les services cardiologiques (par exemple, un petit défaut du septum interauriculaire et la tétralogie de Fallot). Cela est dû à divers degrés de menace pour la santé ou la vie de l'enfant.

Les problèmes de diagnostic et de traitement des malformations cardiaques congénitales sont extrêmement importants en cardiologie pédiatrique. Les thérapeutes et les cardiologues, en règle générale, ne sont pas suffisamment familiarisés avec cette pathologie en raison du fait que l'écrasante majorité des enfants à l'âge de la maturité subissent un traitement chirurgical ou meurent sans recevoir des soins appropriés en temps opportun. Les causes de la maladie cardiaque congénitale ne sont pas claires. La période la plus vulnérable est de 3 à 7 semaines de grossesse, c'est-à-dire le moment où la structure cardiaque est posée et formée. De grande importance sont les facteurs tératogènes de l'environnement, les maladies de la mère et du père, les infections, en particulier virales, ainsi que l'alcoolisme des parents, la consommation de drogues, le tabagisme maternel. Associé à des malformations cardiaques congénitales sont de nombreuses maladies chromosomiques.

Code CIM 10

Q20. Anomalies congénitales (malformations) des cavités cardiaques et des articulations.

Facteurs de survie dans les cardiopathies congénitales

Gravité anatomo-morphologique, c.-à-d. Type de pathologie. Les groupes pronostiques suivants sont distingués:

• une maladie cardiaque congénitale avec un résultat relativement favorable: canal artériel, défaut septal ventriculaire (VSD), communication interauriculaire (ASD), la sténose de l'artère pulmonaire; Avec ces défauts, le taux de mortalité naturelle dans la première année de vie est de 8-11%;
• tétralogie de Fallot, la mortalité naturelle dans la première année de la vie - 24-36%;
• anomalies cardiaques congénitales complexes: hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun; mortalité naturelle au cours de la première année de vie - de 36-52% à 73-97%.

1. Âge du patient au moment de la manifestation du défaut (apparition de signes cliniques de troubles hémodynamiques).
2. La présence d'autres malformations (extracardiaques), augmentant la mortalité dans un tiers des enfants atteints de coronaropathie à 90%.
3. Poids corporel à la naissance et prématurité.
4. L'âge de l'enfant au moment de la correction de la tache.
5. La gravité et le degré des changements hémodynamiques, en particulier - le degré d'hypertension pulmonaire.
6. Type et variante de l'intervention cardiochirurgicale.

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L'évolution naturelle de la cardiopathie congénitale

Sans traitement chirurgical, les malformations cardiaques congénitales se produisent de différentes manières. Par exemple, chez les enfants âgés de 2 à 3 semaines, le syndrome d'insuffisance cardiaque cardiaque gauche ou l'atrésie pulmonaire (avec artère auriculaire intacte) sont rarement notés, ce qui est associé à une mortalité précoce élevée dans de telles malformations. La mortalité totale dans les cardiopathies congénitales est élevée. À la fin de la première semaine, 29% des nouveau-nés meurent, au premier mois - 42%, dès la première année - 87% des enfants. Compte tenu des possibilités modernes de soins cardio-chirurgicaux, il est possible d'effectuer l'opération à un nouveau-né dans presque tous les malformations cardiaques congénitales. Cependant, tous les enfants avec des malformations cardiaques congénitales n'ont pas besoin d'un traitement chirurgical immédiatement après avoir révélé la pathologie. L'intervention n'est pas indiquée pour les troubles anatomiques mineurs (chez 23% des enfants suspects d'UPU, les modifications du cœur sont transitoires) ou en pathologie non cardiaque sévère.

Prenant en compte les tactiques de traitement, les patients atteints de cardiopathies congénitales sont divisés en trois groupes:

1. les patients pour lesquels une chirurgie pour une cardiopathie congénitale est nécessaire et possible (environ 52%);
2. les patients dont la chirurgie n'a pas été démontrée en raison de troubles hémodynamiques insignifiants (environ 31%);
3. patients pour lesquels la correction des maladies cardiaques congénitales est impossible, ainsi que inopérable dans l'état somatique (environ 17%).

Devant le médecin, qui soupçonne une maladie cardiaque congénitale, il y a les tâches suivantes:

• identification des symptômes qui indiquent la présence de l'UPU;
• effectuer un diagnostic différentiel avec d'autres maladies qui ont des manifestations cliniques similaires;
• la décision d'une question sur la nécessité de la consultation urgente de l'expert (le cardiologue, le cardiosurgeon);
• thérapie pathogénétique.

Il existe plus de 90 variantes de maladies cardiaques congénitales et plusieurs de leurs combinaisons.

Les symptômes de la cardiopathie congénitale

Lorsque l'on interroge les parents, il est nécessaire de clarifier le moment où les fonctions statiques de l'enfant: quand il commence à s'asseoir seul dans la crèche, marchez. Il faut savoir comment l'enfant prend du poids dans la première année de vie, comme l'insuffisance cardiaque et l'hypoxie, la maladie cardiaque concomitante, accompagnée de fatigue, « paresseux » pauvre sucer et plus de poids. Les défauts avec l'hypervolémie du petit cercle de la circulation du sang peuvent être accompagnés de la pneumonie fréquente et la bronchite. Si vous soupçonnez un défaut avec cyanose devrait préciser le calendrier de cyanose (à la naissance ou au cours des six premiers mois de la vie), en aucun cas apparaissent cyanose, sa localisation. En outre, lorsque des défauts avec cyanose toujours polyglobulie qui peut être associée à des troubles du système nerveux central, tels que la pyrexie, hemiparesis, la paralysie.

Constitution

Changer le physique arrive avec quelques vices. Ainsi, la coarctation de l'aorte s'accompagne de la formation d'une structure «athlétique», avec prédominance du développement de la ceinture scapulaire. Dans la majorité des cas, les malformations cardiaques congénitales se caractérisent par un régime alimentaire réduit, souvent jusqu'à 1 degré d'hypotrophie et / ou d'hypostasie.

Il est possible de former des symptômes tels que "baguettes" et "verre de montre", qui est caractéristique des malformations cardiaques congénitales du type bleu.

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Housses de peau

Par paralysie vaginale - pâleur de la peau, avec des vices avec cyanose - cyanose diffuse de la peau et des muqueuses visibles, avec prédominance d'acrocyanose. Cependant, la couleur «cramoisie» riche des phalanges terminales est également caractéristique de l'hypertension pulmonaire élevée accompagnant les vices avec une décharge gauche-droite du sang.

Système respiratoire

Les changements dans le système respiratoire reflètent souvent l'état d'augmentation du flux sanguin pulmonaire et se manifestent dans les premiers stades de la dyspnée, des signes de dyspnée.

Système cardiovasculaire

À l'examen, la «bosse» est située, située bisternalement ou sur la gauche. Lorsque la palpation - la présence d'un tremblement systolique ou diastolique, un battement de coeur pathologique. Percutally - changer les limites de la matité relative du coeur. Quand auscultation - dans quelle phase du cycle cardiaque est entendu le bruit, sa durée (quelle partie de la systole, diastole prend), la variabilité du bruit lors du changement de la position du corps, la conductivité du bruit.

Les changements de pression artérielle (PA) avec CHD sont peu fréquents. Ainsi, la coarctation de l'aorte est caractérisée par une augmentation de la pression artérielle sur les mains et un abaissement important sur les jambes. Cependant, de telles modifications de la pression sanguine peuvent également se produire avec une pathologie vasculaire, en particulier avec une aorto-artériose non spécifique. Dans ce dernier cas, une asymétrie significative de BP sur le bras droit et gauche, sur la jambe droite et gauche, est possible. Diminution de la pression artérielle peut être avec des vices avec une hypovolémie prononcée, par exemple, avec une sténose aortique.

Le système digestif

Avec la maladie coronarienne, une augmentation du foie, la rate due à la congestion veineuse avec insuffisance cardiaque (généralement pas plus de 1,5-2 cm) est possible. Pléthore veineuse des vaisseaux du mésentère, œsophage peut être accompagnée de vomissements, plus souvent avec un effort physique, et des douleurs abdominales (en raison de la dilatation de la capsule du foie).

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Classification de la cardiopathie congénitale

Il existe plusieurs classifications des malformations cardiaques congénitales.

Classification internationale des maladies de la 10ème révision. Les cardiopathies congénitales appartiennent à la section Q20-Q28. Classification des maladies cardiaques chez les enfants (OMS, 1970) avec SNOP (une nomenclature systématique de la pathologie) utilisé aux États-Unis, et avec les codes ISC de la Société internationale de cardiologie.

Classification des malformations cardiaques congénitales et vasculaires (OMS, 1976), contenant « anomalies congénitales (anomalies congénitales) » section avec les rubriques « Malformations du bulbe cardiaque et anomalies de fermeture du septum cardiaque », « Autres anomalies cardiaques congénitales », « Autres anomalies congénitales de l'appareil circulatoire. »

La création d'une classification unique présente certaines difficultés en relation avec un grand nombre de types de maladies cardiaques congénitales, ainsi qu'avec la différence de principes pouvant servir de base à la classification. Dans le centre scientifique de chirurgie cardiovasculaire. A.N. Bakuleva a développé une classification dans laquelle les maladies cardiaques congénitales sont divisées en groupes, en tenant compte des caractéristiques anatomiques et des troubles hémodynamiques. La classification proposée est pratique pour une utilisation dans des activités pratiques. Dans cette classification, toutes les UPU sont divisées en trois groupes:

1. Le PPS est pâle avec un shunt artério-veineux, c'est-à-dire avec écoulement de sang de gauche à droite (DMZHP, DMP, canal artériel ouvert);
2. Un IPN de type bleu avec un évent veino-artériel, c'est-à-dire avec décharge de sang de droite à gauche (transposition complète des vaisseaux principaux, tétralogie de Fallot);
3. CHD sans décharge, mais avec une obstruction à l'éjection ventriculaire (sténose de l'artère pulmonaire, coarctation aortique).

Il existe toujours des malformations cardiaques congénitales qui n'entrent dans leurs caractéristiques hémodynamiques dans aucun des trois groupes énumérés. Ce sont des malformations cardiaques sans écoulement de sang et sans sténose. Parmi eux, en particulier, comprennent: l'insuffisance congénitale des valves mitrale et tricuspide, l'anomalie de développement de la valve tricuspide Ebstein, la transposition corrigée des vaisseaux principaux. Aux malformations communes des vaisseaux coronaires est également le départ anormal de l'artère coronaire gauche de l'artère pulmonaire.

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Diagnostic de maladie cardiaque congénitale

Dans le diagnostic des malformations cardiaques congénitales, toutes les méthodes d'examen sont importantes: la collecte de l'anamnèse, les données objectives, les méthodes fonctionnelles et radiologiques.

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Électrocardiographie

L'ECG est déjà important aux premiers stades du diagnostic des malformations cardiaques congénitales. Tous les paramètres de l'électrocardiogramme standard sont importants.

Le changement dans les caractéristiques du stimulateur cardiaque n'est pas typique pour les malformations cardiaques congénitales. La fréquence du rythme cardiaque augmente presque toujours avec les malformations cardiaques congénitales dues à l'hypoxie et à l'hypoxémie. La fréquence de la fréquence cardiaque change rarement. En particulier, des troubles du rythme cardiaque sont possibles avec les TSA (caractérisés par un extrasystole), avec une anomalie du développement de la valve tricuspide d'Ebstein (crises de tachycardie paroxystique).

La déviation de l'axe électrique du coeur a une certaine valeur diagnostique. Pour la surcharge ventriculaire droite déviation de l'axe caractéristique pathologique vers la droite (VSD, ASD, tétralogie de Fallot et al.). La déviation pathologique de l'axe électrique du coeur vers la gauche est typique pour un écoulement artériel ouvert, une forme incomplète de communication auriculo-ventriculaire. De tels changements sur l'ECG peuvent être les premiers signes de suspicion de malformations cardiaques congénitales.

Il peut y avoir un changement dans la conduction intraventriculaire. Certaines variantes des blocages intraventriculaires surviennent à certains défauts cardiaques. Ainsi, pour DSA il est typique d'avoir blocus incomplet de la jambe droite du faisceau, et pour l'anomalie de la valve tricuspide d'Ebstein - le blocus complet de la jambe droite du faisceau de His.

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Examen aux rayons X

L'examen radiologique doit être effectué dans trois projections: directe et deux obliques. Évaluer le flux sanguin pulmonaire, l'état des chambres du cœur. Cette méthode dans le diagnostic topique de la cardiopathie congénitale est importante en conjonction avec d'autres méthodes d'examen.

Echocardiographie

L'échocardiographie (EchoCG) dans la plupart des cas est la méthode décisive dans le diagnostic topique d'une pathologie telle que la cardiopathie congénitale. Cependant, l'élément de subjectivité devrait être supprimé autant que possible.

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Phonocardiographie

La phonocardiographie a maintenant perdu son importance diagnostique et ne peut apporter quelques éclaircissements dans les données d'auscultation.

Angiographie

L'angiographie et le cathétérisme des cavités cardiaques sont effectués pour déterminer la pression, la saturation du sang en oxygène, la direction des décharges intracardiaques, le type de troubles anatomiques et fonctionnels.

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