Hypertension artérielle maligne

L'hypertension artérielle maligne est une hypertension artérielle sévère avec œdème de la papille du nerf optique ou exsudats abondants (souvent des hémorragies) au fond d'œil, ainsi que des lésions précoces et rapidement aggravées des reins, du cœur et du cerveau. La pression artérielle dépasse généralement 220/130 mm Hg de façon persistante.

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Épidémiologie

L'hypertension artérielle maligne, en tant que forme d'hypertension artérielle, est rare (jusqu'à 1 % des patients). L'hypertension maligne primitive est actuellement extrêmement rare (0,15 à 0,20 % de l'ensemble des personnes hypertendues). Elle touche principalement les hommes de moins de 40 ans; après 60 ans, l'incidence chute fortement et, à 70 ans, la maladie est extrêmement rare.

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Causes hypertension artérielle maligne

L'hypertension artérielle, quelle que soit sa nature (hypertension ou hypertension symptomatique), peut acquérir des caractéristiques malignes au cours de son évolution. Les causes les plus fréquentes d'hypertension artérielle maligne sont:

• maladies rénales parenchymateuses (glomérulonéphrite à progression rapide);
• insuffisance rénale terminale;
• sténose de l'artère rénale;
• hypertension artérielle chez les fumeurs.

Dans certains cas, une hypertension artérielle maligne peut se développer en pathologie endocrinienne (phéochromocytome, syndrome de Conn, tumeurs rénine-sécrétantes), chez les femmes en fin de grossesse et/ou en début de post-partum. Cette évolution est principalement observée chez les patientes non traitées ou insuffisamment traitées.

Contrairement aux autres formes d'hypertension artérielle, caractérisées par une restructuration élastofibroplastique progressive des artérioles, l'hypertension artérielle maligne est due à des modifications aiguës des artérioles rénales avec développement d'une nécrose fibrinoïde. Dans l'hypertension artérielle maligne, les artérioles rénales sont souvent complètement oblitérées par une prolifération intimale, une hyperplasie des muscles lisses et un dépôt de fibrine dans la paroi vasculaire nécrotique. Ces modifications entraînent une perturbation de l'autorégulation locale du flux sanguin et le développement d'une ischémie totale. À son tour, l'ischémie rénale entraîne le développement d'une insuffisance rénale.

Le stress hormonal est considéré comme un facteur responsable des modifications vasculaires aiguës de l'hypertension artérielle maligne, conduisant à une synthèse incontrôlée d'hormones vasoconstrictrices et se manifestant par:

• une forte augmentation des hormones vasoconstrictrices dans le sang (hormones du système rénine-angiotensine-aldostérone, hormones pressives endothéliales, vasopressine, catécholamines, fractions pressives des prostaglandines, etc.);
• troubles hydro-électrolytiques avec développement d'hyponatrémie, d'hypovolémie et souvent d'hypokaliémie;
• développement de microangiopathies.

L'hypertension artérielle maligne s'accompagne souvent d'une lésion des érythrocytes par les filaments de fibrine, avec développement d'une anémie hémolytique microangiopathique. Parallèlement, les modifications morphologiques des vaisseaux dans l'hypertension artérielle maligne sont potentiellement réversibles grâce à un traitement antihypertenseur adéquat et constant.

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Symptômes hypertension artérielle maligne

L'hypertension artérielle maligne se caractérise par une apparition brutale et une progression rapide de tous les symptômes. L'apparence des patients est caractéristique: peau pâle avec une teinte terreuse. Des symptômes d'hypertension artérielle maligne, tels que des troubles dyspeptiques, une perte de poids rapide pouvant aller jusqu'à la cachexie, sont fréquents. La pression artérielle est constamment maintenue à un niveau très élevé (200-300/120-140 mm Hg). Une tendance à l'augmentation de la pression différentielle est observée; le rythme circadien de la pression artérielle se modifie (les périodes de baisse tensionnelle nocturne disparaissent). Une encéphalopathie hypertensive et des accidents vasculaires cérébraux transitoires, accompagnés de symptômes cliniques, se développent souvent.

L'insuffisance cardiaque se manifeste généralement par une insuffisance ventriculaire gauche, avec apparition fréquente d'un œdème pulmonaire. L'examen échocardiographique révèle des signes d'hypertrophie et de dilatation ventriculaires gauches.

Un critère clinique et diagnostique important de l'hypertension artérielle maligne est l'altération du fond d'œil, se manifestant par des hémorragies, des exsudats et un œdème du nerf optique. Elle se caractérise par une perte soudaine de la vision d'un ou des deux yeux, résultant d'hémorragies ou d'autres modifications de la rétine.

Formes

À l'heure actuelle, l'hypertension artérielle maligne est considérée comme une forme d'hypertension ou d'hypertension artérielle symptomatique, une forme nosologique indépendante de la maladie, décrite pour la première fois par Volhard et Far en 1914 et étudiée en détail par EM Tareev au milieu du 20e siècle.

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Diagnostics hypertension artérielle maligne

Diagnostic en laboratoire de l'hypertension artérielle maligne

L'atteinte rénale se caractérise par l'apparition d'une protéinurie (le syndrome néphrotique est rare), une diminution de la densité urinaire et des modifications du sédiment urinaire (souvent une érythrocyturie). La diminution de la pression artérielle atténue la gravité du syndrome urinaire. L'oligurie, l'augmentation de l'azotémie et l'anémie reflètent l'évolution précoce et rapide d'une insuffisance rénale terminale, bien qu'une diminution de la taille de la fonction rénale ne soit détectée que chez certains patients. L'insuffisance rénale aiguë se développe souvent en cas d'hypertension artérielle maligne.

Le diagnostic d'hypertension artérielle maligne repose sur la détection d'une anémie, souvent associée à des éléments d'hémolyse, une fragmentation des érythrocytes et une réticulocytose; une coagulopathie de type coagulation vasculaire disséminée avec développement d'une thrombopénie, et l'apparition de produits de dégradation de la fibrine dans le sang et les urines; la VS est souvent augmentée. La plupart des patients présentent une activité rénine plasmatique élevée et un taux d'aldostérone élevé.

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Traitement hypertension artérielle maligne

L'hypertension maligne est considérée comme une urgence. Le traitement initial consiste à réduire la pression artérielle d'un tiers de sa valeur initiale en deux jours, la pression artérielle systolique ne devant pas être inférieure à 170 mm Hg et la pression artérielle diastolique ne devant pas être inférieure à 95-110 mm Hg. À cet effet, des antihypertenseurs à action rapide par voie intraveineuse sont administrés pendant plusieurs jours. La réduction de la pression artérielle doit se poursuivre lentement (au cours des semaines suivantes) et avec précaution afin d'éviter une hypoperfusion des organes et une détérioration supplémentaire de leurs fonctions.

Traitement de l'hypertension artérielle maligne: médicaments à administration intraveineuse

Plusieurs médicaments peuvent être utilisés pour une administration intraveineuse.

Le nitroprussiate de sodium est administré pendant une longue période (3 à 6 jours) par perfusion à raison de 0,2 à 8 µg/kg par minute, avec une titration toutes les 5 minutes. Une surveillance constante et attentive de la pression artérielle et du débit d'administration est nécessaire.

La nitroglycérine (administrée à un débit de 5 à 200 mcg/min) est le médicament de choix pour le traitement de l'hypertension artérielle dans le contexte d'un infarctus du myocarde, d'une angine instable et d'une insuffisance coronarienne et ventriculaire gauche sévère.

Le diazoxide est administré par voie intraveineuse à raison de 50 à 150 mg par jet-stream. La dose totale ne doit pas dépasser 600 mg/jour. Son effet dure de 4 à 12 heures. Ce médicament ne doit pas être utilisé en cas d'hypertension artérielle maligne compliquée d'un infarctus du myocarde ou d'un anévrisme aortique disséquant.

L'énalapril, un inhibiteur de l'ECA, peut être administré par voie intraveineuse à une dose de 0,625 à 1,25 mg toutes les 6 heures. La dose est divisée par deux en cas d'association avec un diurétique ou d'insuffisance rénale sévère. Ce médicament est indiqué en cas d'insuffisance cardiaque sévère; il ne peut pas être utilisé en cas de sténose bilatérale des artères rénales.

Le labétolol, qui possède une activité alpha- et bêta-bloquante, est administré en bolus de 20 à 40 mg toutes les 20 à 30 minutes pendant 2 à 6 heures. La dose totale doit être de 200 à 300 mg/jour. Un bronchospasme ou une hypotension orthostatique peuvent survenir pendant l'administration.

Le vérapamil est parfois efficace lorsqu'il est administré par voie intraveineuse par jet-stream à une dose de 5 à 10 mg. Le furosémide est utilisé par voie orale ou intraveineuse comme natriurétique. La plasmaphérèse et l'ultrafiltration peuvent également être utilisées.

Traitement de l'hypertension artérielle maligne: médicaments à administration orale

Si le traitement intensif ci-dessus de l'hypertension artérielle maligne, effectué pendant 3 à 4 jours, atteint le résultat souhaité, une tentative peut être faite pour passer à un traitement avec des médicaments oraux, en utilisant généralement au moins trois médicaments antihypertenseurs de différents groupes, en ajustant les doses dans le but de réduire encore plus lentement la pression artérielle.

Lors de la prescription de médicaments antihypertenseurs, il est nécessaire d'établir clairement la cause du développement de l'hypertension artérielle maligne (hypertension artérielle rénoparenchymateuse, rénovasculaire, maligne causée par une pathologie endocrinienne, une maladie rénale ischémique, etc.), l'état de la fonction rénale, les maladies concomitantes, afin de prendre en compte les avantages et les inconvénients de chaque groupe de médicaments antihypertenseurs et de déterminer la possibilité de leur utilisation combinée.

Prévoir

Il est important de noter qu'un traitement antihypertenseur efficace de l'hypertension artérielle maligne détermine le pronostic des patients. Le taux de survie des patients non traités à un an n'est que de 20 %, tandis qu'avec un traitement adéquat, il dépasse 90 % à cinq ans.

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