Polyartérite nodulaire
Dernière revue: 20.11.2021
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La polyartérite noueuse (maladie Kussmaul-Meier, périartérite noueuse classique, la polyartérite noueuse, affectant principalement les viscères, la polyartérite noueuse d'une maladie vasculaire périphérique prédominant, la périartérite noueuse avec un premier syndrome de trombangiiticheskim) - aiguë, une maladie subaiguë ou chronique sur la base de la perte de périphérique et artères viscérales, principalement des petites et moyennes calibre, le développement de l'artérite destructrice proliférative et après trans fericheskoy et l'ischémie viscérale.
Code CIM 10
- M30.0 Polyartérite nodulaire.
- M30.2 Polyartérite juvénile.
Épidémiologie des polyarthrites du genou
La polyartérite nodulaire est considérée comme une maladie rare (enregistrée à une fréquence de 0,7-18 pour 100 000 habitants); dans la population est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes (6: 4).
La fréquence de la polyartérite nodulaire chez les enfants n'est pas connue. À l'heure actuelle, très rare périartérite noueuse classique est polyartérite juvénile plus courante caractérisée prononcée composant hyperergique pour former des foyers de nécrose de la peau et les muqueuses, et la gangrène des extrémités distales. La maladie survient dans toutes les périodes de l'enfance, mais la polyarthrite juvénile commence souvent avant l'âge de 7 ans et chez les filles.
Causes de la polyartérite nodulaire
L'étiologie de la maladie demeure dans la plupart des cas inconnue. Parmi les facteurs prédisposant au développement de la polyartérite nodulaire, nous pouvons distinguer:
- virus de l'hépatite B (le plus souvent), hépatite C, cytomégalovirus, parvovirus, VIH;
- prendre des médicaments (antibiotiques, préparations de sulfanilamide);
- vaccination, sérums;
- accouchement;
- Insolation
Pathogenèse de la polyartérite nodulaire
La pathogenèse des lésions vasculaires associées au dépôt de complexes immuns dans leur paroi, et le développement de réactions immunitaires cellulaires conduisant à une infiltration inflammatoire et l'activation du système du complément et le développement ultérieur de la nécrose fibrinoide violent l'organisation structurelle de la paroi artérielle et la formation des anévrismes. Par la suite, des processus sclérosés se produisent conduisant à l'occlusion de la lumière des artères.
Les symptômes de la polyartérite nodulaire
Pour les manifestations cliniques caractéristiques périartérite polymorphisme de noueuse (multiplex multinévrite, glomérulonéphrite nécrosante focale, infarctus vasculaire de la peau, livedo, arthrite, myalgie, douleur abdominale, des convulsions, accidents vasculaires cérébraux, etc.). Dans 10% des patients peuvent développer une maladie de la peau locale (monoorgannaya): purpura palpable, livedo reticularis, des ulcères, des nodules douloureux. Cependant, la plupart des dommages est observée tous les tissus et les organes (au moins - vaisseaux pulmonaires et de la rate) avec des signes de nécrose fibrinoide, infiltration cellulaire polymorphe, la destruction locale de la membrane élastique, la thrombose et les anévrismes vasculaires.
La polyartérite nodulaire prend la première place parmi les vascularites systémiques pour le développement de complications cardiovasculaires, parmi lesquelles l'artère coronaire peut être identifiée. En particulier, celui-ci - la prédominance de la nature distale de la lésion, les formes douloureuses de l'ischémie et des foyers de nécrose du myocarde et la fibrose du myocarde focal, déterminées par autopsie. Cliniquement, le gonflement des artères coronaires peut se manifester par une angine de poitrine, un infarctus aigu du myocarde, une mort cardiaque subite et une insuffisance cardiaque chronique. Selon E.N. Semenkovoy, insuffisance cardiaque chronique noté chez 39% des patients atteints de polyartérite nodulaire.
Fibrinoïde péricardite peut se développer, dans ces cas, il est toujours nécessaire d'exclure l'urémie. Hypertension typique (AH) associé à l'augmentation de la rénine dans le sang (forme giperreninovaya AH), qui à son tour est relié à un procédé faisant intervenir le lit vasculaire rénal et la formation, dans certains cas, la maladie rénale ischémique. L'hypertension est caractérisée par des chiffres de pression artérielle élevée et constante, un tiers des cas - cours malin avec des lésions d'organes rapide, le développement d'accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique, dilatation des cavités cardiaques et la progression de l'insuffisance cardiaque chronique.
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Diagnostic de la polyartérite nodulaire
Le diagnostic de la polyartérite nodulaire avant le développement d'un tableau clinique caractéristique est extrêmement difficile. Les données de laboratoire ne présentent pas d'anomalies spécifiques à la polyartérite nodulaire.
- Test sanguin clinique (anémie normochromique de degré léger, leucocytose, thrombocytose, augmentation de la VS).
- Test sanguin biochimique (augmentation de la créatinine, de l'urée, de la protéine C-réactive, ainsi que des enzymes phosphatases alcalines et hépatiques à un taux normal de bilirubine).
- Analyse générale de l'urine (hématurie, protéinurie modérée).
- Exploration immunologique (niveaux accrus de complexes immuns circulants, la réduction SOC et des composants en C4 du complément) phospholipide d'anticorps (aPL) a été détectée dans 40 à 55% des patients, elle est associée à livedo reticularis, des plaies et la nécrose de la peau, ANCA (à moins de trois périartérite noueuse classique rarement détecté .
- Détection dans le sérum de patients atteints d'HBsAg.
Pour confirmer le diagnostic des patients Périartérite noueuse morphologiques montre la biopsie musculaire, ainsi que la biopsie du rein, du foie, des testicules, de la muqueuse de l'estomac et du rectum. A impossibilité de réception ou de données douteuses indiquées patients d'angiographie rénale, le foie, le tube digestif et le mésentère dans lequel identifier l'anévrisme de 1 à 5 mm et / ou une sténose des artères de moyen calibre.
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Critères diagnostiques de la polyartérite nodulaire
Pour le diagnostic de la polyartérite nodulaire, les critères proposés par l'American College of Rheumatology en 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990) sont utilisés. *
- Perte de poids de 4 kg ou plus à partir du moment de l'apparition de la maladie (non liée aux habitudes alimentaires).
- Reticulée - tachetée, des changements réticulaires dans le modèle de la peau sur les membres et le tronc.
- Douleur dans les testicules ou leur douleur à la palpation, non associée à une blessure traumatique, une infection, etc.
- Myalgies diffuses, faiblesse ou douleur dans la palpation des muscles des membres inférieurs.
- Mononévrite - le développement de la mononeuropathie multiple ou polyneuropathie.
- Le développement de l'hypertension artérielle avec un niveau de pression artérielle diastolique> 90 mm Hg.
- Augmentation des taux d'urée> 40 mg% et / ou de créatinine> 15 mg% dans le sérum, non associée à une déshydratation ou une altération de l'excrétion urinaire,
- Infection par le virus de l'hépatite B (présence d'HBsAg ou d'anticorps dirigés contre le virus de l'hépatite B dans le sérum sanguin).
- Les modifications angiographiques (anévrismes et / ou occlusions des artères viscérales, non associées à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire et à d'autres maladies non inflammatoires).
- Biopsie des données (infiltration neutrophile des parois des artères moyennes et petites, vascularite nécrosante).
La présence de trois critères ou plus permet de diagnostiquer une "polyartérite nodulaire" (sensibilité - 82%, spécificité - 87%), mais le diagnostic ne peut être considéré comme fiable qu'après une biopsie ou une angiographie.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Traitement de la polyartérite nodulaire
Les patients atteints de polyartérite nodulaire se voient attribuer des glucocorticoïdes. Selon les indications, on peut utiliser une thérapie par pulsation avec de la méthylprednisolone. En raison du taux élevé de progression de la maladie, la monothérapie par glucocorticoïdes peut être inefficace. En l'absence de marqueurs pour la réplication du virus de l'hépatite B, il faut penser à inclure le cyclophosphamide dans le programme de traitement quotidien. En présence de marqueurs de la réplication du virus de l'hépatite B, l'interféron alpha et la ribavirine sont associés à des glucocorticoïdes et à une plasmaphérèse.
Comment prévenir la polyartérite nodulaire?
La prophylaxie primaire de la polyartérite nodulaire n'a pas été développée. La maintenance préventive des exacerbations et des rechutes consiste en la prévention des exacerbations, l'assainissement des centres d'infections.
Pronostic de la polyartérite nodulaire
La polyartérite nodulaire a un pronostic relativement favorable. Le taux de survie à cinq ans est d'environ 60%. Les facteurs qui aggravent l'évolution de la maladie et, par conséquent, la prévision, comprennent: l'âge de plus de 50 ans, le développement de la cardiomyopathie, du SNC, des lésions rénales et gastro-intestinales. La cause du décès est les conséquences de la défaite du système cardiovasculaire.
Contexte
Tableau clinique et morphologique détaillée de périartérite nodulaire d'abord décrit en 1866 par A. Kussmaul et R. Maier, qui a vu un homme de 27 ans avec fièvre fébrile, myalgie, toux productive, protsinuriey, syndrome abdominal et qui est mort à moins de 1 mois à compter de la date d'apparition des premiers symptômes de la maladie . À l'autopsie, de multiples anévrismes ont été révélés dans les artères de type muscle de calibre moyen et petit.