Microangiopathie thrombotique - Diagnostic

Diagnostic en laboratoire de la microangiopathie thrombotique

Le diagnostic de la microangiopathie thrombotique consiste à identifier les principaux marqueurs de cette maladie: l'anémie hémolytique et la thrombocytopénie.

L'anémie se développe dans les 1 à 3 semaines suivant le début de la maladie. Elle est significative chez la plupart des patients et nécessite des transfusions sanguines dans 75 % des cas. Chez les patients atteints du syndrome hémolytique et urémique, le taux moyen d'hémoglobine est de 70 à 90 g/l, bien qu'il puisse rapidement descendre à 30 g/l. La gravité de l'anémie n'est pas corrélée au degré d'insuffisance rénale aiguë. Une réticulocytose élevée, une augmentation du taux de bilirubine non conjuguée et une diminution de l'haptoglobine sanguine indiquent la présence d'une hémolyse. Le marqueur le plus sensible de l'hémolyse, directement corrélé à sa gravité, est l'augmentation du taux de LDH. Cependant, dans la microangiopathie thrombotique, l'augmentation de l'activité de la LDH est due non seulement à la libération de l'enzyme par les érythrocytes, mais aussi à des lésions ischémiques des organes. La nature microangiopathique de l'hémolyse dans le SHU/PTT est confirmée par une réaction de Coombs négative et la détection d'érythrocytes déformés et altérés (schizocytes) dans un frottis sanguin périphérique.

La thrombopénie est plus prononcée dans le purpura thrombotique thrombopénique que dans le syndrome hémolytique et urémique. Au début du purpura thrombotique thrombopénique, la numération plaquettaire chute souvent à 20 000 plaquettes par µl, tandis que dans le syndrome hémolytique et urémique, elle chute généralement à 30 000-100 000 plaquettes par µl, bien qu'une numération plaquettaire normale soit possible. La thrombopénie persiste 7 à 20 jours, mais sa gravité et sa durée ne sont pas corrélées à la gravité de la maladie. L'étude de la fonction plaquettaire révèle une altération de l'adhésion et de l'agrégation in vitro, une diminution de leur durée de vie et des signes d'activation in vivo: augmentation des taux plasmatiques de facteur 4 plaquettaire, de bêta-thromboglobuline et de sérotonine. Le dysfonctionnement plaquettaire peut persister même après le retour à la normale de leur numération.

Chez les patients atteints d'un syndrome hémolytique et urémique typique, on observe une leucocytose avec un déplacement de la formule vers la gauche, dont la gravité est un facteur pronostique défavorable.

Dans le SHU/PTT, des modifications du système de coagulation sanguine sont détectées: augmentation des produits de dégradation de la fibrine et du temps de thrombine. La concentration de fibrinogène ne diminue que légèrement au début de la maladie (ce qui indique une consommation plus faible de fibrinogène dans les processus de thrombus par rapport aux plaquettes), puis se normalise, voire augmente. Le temps de céphaline activée et le temps de prothrombine restent dans les limites de la normale, confirmant la rareté du développement de la CIVD, un syndrome de microangiopathie thrombotique.

Diagnostic différentiel de la microangiopathie thrombotique

La biopsie rénale n'est pas indiquée chez les enfants atteints d'un syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique pour clarifier le diagnostic de microangiopathie thrombotique, en raison du tableau clinique typique et de la possibilité d'une guérison complète. Dans le cas du purpura thrombotique thrombocytopénique et des formes atypiques de syndrome hémolytique et urémique, un examen morphologique du tissu rénal est nécessaire pour confirmer le diagnostic et établir un diagnostic différentiel avec d'autres néphropathies survenant avec une détérioration progressive de la fonction rénale. Il est nécessaire de différencier le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombotique thrombocytopénique. De plus, la microangiopathie thrombotique doit être différenciée de la glomérulonéphrite à évolution rapide, du sepsis avec défaillance multiviscérale, de l'hypertension artérielle maligne, du lupus érythémateux disséminé, de la néphropathie sclérodermique aiguë et du syndrome catastrophique des antiphospholipides.

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