Microangiopathie thrombotique - Traitement

Le traitement de la microangiopathie thrombotique comprend l'utilisation de plasma frais congelé, dont le but est de prévenir ou de limiter la formation de thrombus intravasculaire et les lésions tissulaires, ainsi qu'un traitement symptomatique visant à éliminer ou à limiter la gravité des principales manifestations cliniques. Cependant, la proportion de ces types de traitement dans le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombotique thrombocytopénique est différente.

Traitement du syndrome hémolytique et urémique typique

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique post-diarrhéique repose sur un traitement symptomatique: correction des troubles hydro-électrolytiques, de l'anémie et de l'insuffisance rénale. En cas de manifestations sévères de colite hémorragique chez l'enfant, une nutrition parentérale est nécessaire.

Contrôle de l'équilibre hydrique

En cas d'hypovolémie, il est nécessaire de reconstituer le BCC par administration intraveineuse de solutions colloïdales et cristalloïdes. En cas d'anurie, l'administration de volumes importants de liquide requiert une prudence accrue en raison du risque élevé d'hyperhydratation. C'est pourquoi un traitement rapide de la glomérulonéphrite est nécessaire. En présence d'oligurie, l'administration intraveineuse de cristalloïdes associés à de fortes doses de furosémide permet parfois d'éviter une glomérulonéphrite.

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Correction de l'anémie

Les transfusions de globules rouges sont indiquées pour le traitement de l'anémie. Il est nécessaire de maintenir l'hématocrite à un niveau de 33 à 35 %, notamment en cas d'atteinte du SNC.

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Traitement de l'insuffisance rénale aiguë

L'hémodialyse ou dialyse péritonéale est utilisée pour traiter l'insuffisance rénale aiguë.

La dialyse associée à la correction de l’anémie et des troubles hydro-électrolytiques joue un rôle fondamental dans la réduction de la mortalité dans la période aiguë de la maladie.

Pour prévenir ou limiter le processus microangiopathique dans la diarrhée avec syndrome hémolytique et urémique, un traitement spécifique avec du plasma frais congelé n'est pas indiqué en raison du taux élevé de guérison spontanée et de l'efficacité non prouvée.

Dans le traitement du syndrome hémolytique et urémique typique, les antibiotiques sont contre-indiqués, car ils peuvent provoquer un afflux massif de toxines dans la circulation sanguine en raison de la mort des micro-organismes, ce qui aggrave les lésions microangiopathiques, ainsi que les antidiarrhéiques qui inhibent la motilité intestinale. La prudence est de mise lors de l'administration de concentrés plaquettaires en raison du risque d'augmentation de la formation de thrombus intravasculaires lié à l'apparition de plaquettes fraîches dans la circulation sanguine.

Pour lier la vérotoxine dans l'intestin, l'utilisation orale de sorbants à base de résines synthétiques a été proposée, mais ces méthodes sont encore à l'étude.

Traitement du syndrome hémolytique et urémique atypique/purpura thrombotique thrombocytopénique

Le traitement du purpura thrombocytopénique thrombotique et du syndrome hémolytique et urémique atypique, y compris les formes secondaires de microangiopathie thrombotique, repose sur le plasma frais congelé. Il existe deux modes de traitement du plasma frais congelé: les perfusions et la plasmaphérèse. L'objectif du traitement est de stopper la formation de thrombus intravasculaire en introduisant dans le plasma des composants naturels possédant une activité protéolytique contre les multimères de très grande taille du facteur Willebrand, les anticoagulants et les composants du système de fibrinolyse. La plasmaphérèse, outre la compensation du déficit en ces facteurs, permet également l'élimination mécanique des médiateurs soutenant le processus microangiopathique et des multimères du facteur Willebrand. La grande efficacité de la plasmaphérèse, comparée aux perfusions de plasma frais congelé, est probablement liée à la possibilité d'introduire de grands volumes de plasma sans risque d'hyperhydratation. À cet égard, l'anurie, les lésions graves du système nerveux central et cardiaques avec développement d'une insuffisance circulatoire constituent des indications absolues pour la plasmaphérèse.

Lors d'un traitement par perfusions de plasma frais congelé (PFC), le plasma est administré à une dose de 30 à 40 mg/kg de poids corporel le premier jour, puis à une dose de 10 à 20 mg/kg les jours suivants. Ainsi, le schéma de perfusion permet d'administrer environ 1 litre de plasma par jour. Chez les patients atteints de MAT, un volume de plasma doit être prélevé par séance (40 ml/kg de poids corporel) et remplacé par un volume adéquat de plasma frais congelé. Le remplacement du plasma prélevé par de l'albumine et des cristalloïdes est inefficace. La fréquence des plasmaphérèses et la durée totale du traitement ne sont pas précisément définies, mais une plasmaphérèse quotidienne est recommandée pendant la première semaine, suivie de séances tous les deux jours. Le traitement par plasma frais congelé peut être intensifié en augmentant le volume de plasma. Chez les patients atteints de microangiopathie thrombotique réfractaire au traitement par plasma frais congelé, la méthode de choix est la plasmaphérèse avec remplacement d'un volume de plasma deux fois par jour afin de réduire le temps de recirculation du plasma administré. Le traitement par plasma frais congelé doit être poursuivi jusqu'à l'obtention d'une rémission, attestée par la disparition de la thrombopénie et l'arrêt de l'hémolyse. Par conséquent, le traitement par plasma frais congelé doit être surveillé par la mesure quotidienne de la numération plaquettaire et du taux de LDH dans le sang. Leur normalisation stable, qui dure plusieurs jours, permet l'arrêt du traitement par plasma. Le traitement par plasma frais congelé est efficace chez 70 à 90 % des patients atteints de microangiopathie thrombotique, selon sa forme.

L'utilisation d'anticoagulants (héparine) dans la microangiopathie thrombotique n'a pas été prouvée. De plus, leur utilisation chez les patients atteints de SHU/PTT présente un risque élevé de complications hémorragiques.

La monothérapie par antiplaquettaires est inefficace en phase aiguë de la maladie et est également associée à un risque hémorragique. Les antiplaquettaires peuvent être recommandés pendant la phase de récupération, en cas de tendance à la thrombocytose, qui peut s'accompagner d'une augmentation de l'agrégation plaquettaire et, par conséquent, d'un risque d'exacerbation. L'efficacité du traitement par prostacyclines, dont le but est de réduire la dysfonction endothéliale, n'a pas encore été démontrée.

Dans les formes secondaires de microangiopathie thrombotique d'origine médicamenteuse, il est nécessaire d'arrêter les médicaments correspondants. Le développement d'une microangiopathie thrombotique dans les maladies auto-immunes nécessite un traitement actif du processus sous-jacent, principalement la prescription ou l'intensification d'un traitement immunosuppresseur, dans le cadre duquel un traitement par plasma frais congelé est réalisé. Le traitement par glucocorticoïdes des formes classiques du syndrome hémolytique et urémique et du purpura thrombotique thrombocytopénique est inefficace en monothérapie. Leur utilisation en association avec du plasma frais congelé rend difficile l'évaluation de leur efficacité. Par conséquent, dans ces formes de microangiopathie thrombotique, la prednisolone est inappropriée. Le traitement par cytostatiques n'est pas utilisé dans les formes classiques de microangiopathie thrombotique. L'efficacité de la vincristine dans le purpura thrombotique thrombocytopénique n'est décrite que de manière isolée. Ces dernières années, des tentatives ont été faites pour traiter le purpura thrombotique thrombocytopénique par IgG intraveineuse, mais l'efficacité de ce traitement n'a pas été démontrée à ce jour.

Dans les formes chroniques récurrentes de microangiopathie thrombotique, une splénectomie est recommandée, censée prévenir les futures rechutes de la maladie.

Pour le traitement de l'hypertension artérielle chez les patients atteints de SHU/PTT, les inhibiteurs de l'ECA constituent le traitement de choix. Cependant, en cas d'hypertension artérielle maligne résistante au traitement ou d'encéphalopathie hypertensive, une néphrectomie bilatérale est indiquée.

Greffe du rein

Une transplantation rénale réussie est possible chez les patients atteints de SHU/PTT. Cependant, ces patients présentent un risque élevé de microangiopathie thrombotique récidivante au niveau du greffon, risque accru par l'utilisation de ciclosporine A. De ce fait, il est conseillé d'éviter de prescrire Sandimmune aux patients atteints de SHU/PTT.