Myxedème chez les adultes et les enfants: pretybial, primaire, idiopathique

En endocrinologie, le myxœdème est considéré comme la forme la plus sévère de dysfonction thyroïdienne et d'hypothyroïdie sévère avec un niveau critique de synthèse des hormones thyroïdiennes ou son arrêt complet.

Aussi appelé myxœdème est la condition associée à l'épaississement et le gonflement de la peau, qui sont causés par un trouble métabolique avec une déficience à long terme des hormones thyroïdiennes.

Selon la CIM-10, cette pathologie se réfère à l'hypothyroïdie non spécifiée et a le code E03.9.

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Épidémiologie

Des formes subcliniques d'hyperthyroïdie sont observées chez 6 à 8% des femmes (dont 2,5% des femmes enceintes) et 3% des hommes. De plus, le myxœdème, comme le montrent les statistiques de l'European Thyroid Association, est plus fréquent chez les femmes atteintes de  maladies thyroïdiennes  (2%) que chez les hommes (0,2%).

L'incidence de l'hypothyroïdie augmente avec l'âge et est plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans. Un faible taux de TSH est observé chez 3% de la population âgée de plus de 80 ans.

La cause la plus fréquente de cette pathologie dans le monde est la carence en iode. Et dans les régions où il n'y a pas de problème de son manque, l'hypothyroïdie auto-immune et iatrogène est plus souvent diagnostiquée. La première place dans la lésion auto-immune de la glande thyroïde est au Japon.

Le myxœdème pré-bacillaire est diagnostiqué chez un maximum de 5% des patients atteints de la maladie de Basedow à un âge relativement avancé. Une complication du myxœdème sous forme de coma myxoedémateux dans les deux tiers des cas se développe chez les femmes dont l'âge moyen est de 70-75 ans. En Europe, l'incidence du coma due à des pathologies thyroïdiennes sévères ne dépasse pas 0,22 par million d'habitants par an, au Japon ce chiffre est cinq fois plus élevé.

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Causes myxoedème

Cette condition est associée à d' autres symptômes de la fonction thyroïdienne faible, et les causes principales de myxœdème sont directement liés à l'hypothyroïdie primaire ou secondaire, à savoir l' insuffisance des hormones tireiodnyh de production - thyroxine (T4) et la triiodothyronine (T3).

L'hypothyroïdie primaire, qui peut développer un myxœdème, survient dans les cas de thyroïdectomie (ablation de la glande thyroïde); irradiation (y compris pendant le traitement avec des radio-isotopes d'iode); thyroïdite auto-immune génétiquement déterminée   (thyroïdite de Hashimoto). Déficience de la thyroïde observée avec un déficit ou un excès d'iode, et en présence d'héritage fermentopathia (généralement le manque de tissus périphériques métalloenzymes thyroxine-5-déiodinase, ce qui conduit à une réaction de réduction pour les tissus récepteurs thyroxine et la triiodothyronine).

En inhibant la synthèse et la libération des hormones thyroïdiennes - hypothyroïdie iatrogène - peut conduire à une utilisation à long terme des préparations à base de lithium de l'interféron alpha recombinant, l'acide acétylsalicylique, les corticostéroïdes systémiques, les antiarythmiques (amiodarone ou Kordinila), certains médicaments anticancéreux, les cytostatiques (enzymes de kinase inhibitrice).

Dans les causes de l' hypothyroïdie secondaire (pituitaire) de myxoedème associée à un dysfonctionnement hypophysaire partiel et le processus de production altérée de l'avant lobes hormone stimulant la thyroïde (TSH ou de la thyrotropine). Cela peut être des formes congénitales du déficit en hormone pituitaire (avec des mutations génétiques), ainsi que les conséquences de traumatismes, interventions chirurgicales, des doses plus élevées de rayonnement, la nécrose hypophysaire du post - partum ischémique ( syndrome Sheehan ), les tumeurs cérébrales ( adénome hypophysaire ).

En outre, le problème pourrait être la synthèse inadéquate de l'hormone hypothalamus, la thyréolibérine, un facteur de libération stimulant la synthèse de l'hormone thyréotrope hypophysaire.

Myxoedème de communication connue et la maladie de Basedow ( maladie de Graves avec augmentation des dégâts des hormones thyroïdiennes - hyperthyroïdie), une caractéristique qui est  exophtalmie, et aussi une forme de dermatose de la thyroïde comme myxoedème prétibial (myxoedème des membres inférieurs).

Étiologiquement, le myxœdème chez les enfants est également associé à l'oppression ou au dysfonctionnement de la glande thyroïde, voir pour plus de détails -  Hypothyroïdie chez les enfants

Cependant, la présence de l'hypothyroïdie congénitale sévère développement dans les cas d'aplasie prénatale et l'hyperplasie de la glande thyroïde, ainsi que du fait de la mère de l'hypothyroïdie ou sont tombés de sa sensibilisation fœtale des récepteurs de la TSH chez le fœtus, le nouveau-né et de l'enfant dans les premières années de vie développer crétinisme - une condition d'un carnet de commandes de physique et développement mental.

Le résultat de l'atrophie idiopathique de la glande thyroïde ou de l'hypothyroïdie sporadique peut être un myxœdème idiopathique.

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Facteurs de risque

En fait, les principaux facteurs de risque pour myxoedème - si le patient a une hypothyroïdie (primaire ou secondaire), comme il est évident corrélation étiologique et pathogénique entre l'hypothyroïdie et myxoedème et myxoedème, et la maladie de Graves.

Comme endocrinologues remarquer au myxoedème de l' État se traduit souvent par un manque de traitement de l' hypothyroïdie, et il est exacerbé par des infections, extrême hypothermie et d' autres anomalies du système endocrinien et hormonal ( en particulier chez les femmes), des lésions cérébrales, l'utilisation de certains médicaments.

Les facteurs de risque comprennent la déficience en acides aminés (tyrosine, thréonine, tryptophane, phénylalanine), qui sont nécessaires à la synthèse de la thyroxine et de la triiodothyronine.

Sous la menace de l'hypothyroïdie - et, par conséquent, myxoedème - sont des femmes, les personnes âgées de 50 ans, les patients présentant des troubles auto-immunes, ainsi que ceux qui ont le corps manque de zinc et le sélénium. On sait que pour la conversion de la thyroxine en triiodothyronine nécessite des ions actifs de zinc et le sélénium, et cette réaction biochimique est faiblement exprimé au cours du développement du fœtus, chez les nourrissons et les personnes après 70 ans.

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Pathogénèse

Dans le contexte de ekstratiroidalnyh manifestations de troubles des hormones thyroïdiennes et de leur manque d'implication dans la régulation de la pathogénèse du métabolisme général myxedema - sous la forme de lésions dermatologiques de la thyroïde - est l'accumulation et le dépôt dans la peau produite par les cellules du tissu conjonctif de glycosaminoglycanes sulfatés et non sulfatés (acide hyaluronique, le sulfate de chondroïtine). Le complexe du composé hydrophile se lie à la matrice intercellulaire de l'eau, provoquant un gonflement à l'autre myxedema de localisation.

On pense que, pour améliorer l'activation et la synthèse des fibroblastes de la libération de protéoglycanes glycosylée à partir des résultats de cellules dans un antigène de la thyroïde fonctionnellement inactif qui induit la production d'anticorps à des récepteurs tiretropina pituitaire. Et avec goitre lymphocytes immunocompétents réagissent aux récepteurs thyréotrope thyroïde et thyroglobuline, il infiltruya tissus - des changements fibrotiques et l'accumulation de glycosaminoglycanes.

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Symptômes myxoedème

Chez les patients atteints d'hypothyroïdie sévère, atteignant le stade de myxœdème, les premiers signes se manifestent:

• pâleur et sécheresse de la peau et sa rugosité (surtout dans la plante des pieds, des genoux, des paumes et des coudes);
• gonflement important des tissus autour des yeux (paupières enflées rétrécissent leur incision) et dans la région du cou au-dessus des clavicules;
• l'enflure de tout le visage.

L'œdème osmotique saisit la langue (pourquoi il s'épaissit) et les membranes muqueuses du larynx, ce qui, ensemble, conduit à l'enrouement, à des difficultés d'articulation et à des difficultés d'élocution.

Plutôt rares, les manifestations de forme localement limitées de thyroïdite auto-immune ou la maladie de Graves - pretibial myxoedème (dermopathie de la thyroïde ou myxedema localisée) - représente les tibias serrés gonflement. Oedème ont la forme d'arrondi, de taille différente et formations élevant au-dessus de la roue, disposé frontalement et latéralement dans la peau et tissu sous-cutané au-dessous des genoux (plus proche de la cheville). Les dommages sont généralement légers, mais une hyperpigmentation (jusqu'à la couleur jaune-orange) et une augmentation de la kératinisation sont possibles; la peau endommagée est compactée et sur elle sont des follicules de cheveux visibles et une image claire de la texture de la peau. La zone d'un tel œdème augmente progressivement, les jambes sous les genoux s'épaississent, la peau devient cyanotique. L'inflammation de la peau sur les zones enflées est possible.

Un autre type de manifestation cutanée de l'hypothyroïdie de la glande thyroïde (dans de rares cas, son hyperfonction) est un myxœdème tubéreux diffus. Il ressemble à des nodules ressemblant à de la cire sur le fond de la peau enflée du visage et du cou, des membres supérieurs, de la poitrine, du dos et des organes génitaux.

Les manifestations cliniques du myxœdème (défini comme l'état général de la thyroxine sévère, de la déficience en triiodothyronine ou en titerotropine) se manifestent:

• l'amincissement des cheveux et leur perte (surtout perceptible sur les sourcils);
• constipations;
• une diminution de la température corporelle le matin (en raison d'un manque de thyroxine, le ralentissement de la thermogenèse) et une augmentation de la frilosité;
• diminution de la fréquence cardiaque;
• essoufflement, apnée nocturne;
• accumulation dans la cavité abdominale du liquide ( ascite ), dans les poumons (épanchement pleural) et dans la cavité thoracique près du coeur (épanchement péricardique);
• douleurs musculaires, paresthésie et crampes;
• absence de transpiration;
• fatigue accrue, ralentissement des réactions mentales, troubles de la mémoire, dépressivité (chez les patients âgés, ces symptômes ressemblent à ceux d' Alzheimer ).

Le myxœdème chez l'enfant (myxœdème infantile) survient après la naissance et se manifeste pendant la petite enfance par un développement et une croissance lents. En outre, des poches de peau cireuse peuvent apparaître, ce qui provoque le gonflement des lèvres et du nez du bébé. Cette condition est également appelée infantilisme Brissot.

Complications et conséquences

Le myxœdème, qui est en soi une forme compliquée d'hypothyroïdie, entraîne de graves complications.

Ce développement de la maladie coronarienne et l'insuffisance cardio-vasculaire, la psychose, l' ostéoporose, ainsi que la vulnérabilité accrue aux infections. Chez les femmes, le myxœdème est lourd d' infertilité, de fausses couches, de mortinatalité ou de naissance d'un enfant atteint de malformations congénitales.

Rares mais plus graves et les conséquences mortelles de cette maladie chez l' adulte est myxoedème ou coma hypothyroïdien (code E03.5 CIM-10) - une perte complète de la conscience, l' hypoxie, l' hypercapnie, hypoventilation, une chute de la pression artérielle et de l' hypothermie. Le taux de mortalité due à une insuffisance cardiaque pendant le coma myxoedémateux - pas moins de 20%.

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Diagnostics myxoedème

Le diagnostic du myxœdème effectué par les endocrinologues est basé sur un examen complet, y compris l'examen des tests sanguins du patient et du laboratoire pour:

• niveau d'hormones T4, T3 et TTG;
• thyroglobuline;
• des anticorps contre le récepteur de la TSH;
• niveau de glucose, de créatine kinase et de prolactine.

Diagnostic instrumental appliqué: échographie, scintigraphie et IRM de la glande thyroïde, radiographie thoracique (pour la visualisation des épanchements pleuraux et péricardiques). Si vous soupçonnez une hypothyroïdie secondaire, vous avez besoin d'une IRM du cerveau.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de cette condition est extrêmement important - afin de le distinguer des autres troubles: insuffisance des glandes surrénales, du foie ou des reins; AVC, sepsis ou syndrome de sécrétion inadéquate de l' hormone antidiurétique (ADH).

Traitement myxoedème

Comme dans le cas de l'hypothyroïdie, le traitement du myxœdème est effectué avec un traitement hormonal substitutif (pour la plupart des patients - tout au long de la vie).

Utilisé avec les médicaments contre le myxœdème:

• Levothyroxine sodique (autres noms commerciaux - L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - le dosage est déterminé par le médecin sur la base des résultats des tests sur le niveau des hormones thyroïdiennes;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dose quotidienne de 50 à 200 mg (la dose est calculée par le poids corporel);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronine, Cytomel).

Ces médicaments sont pris à l'intérieur - à des doses appropriées, ce qui permet d'arrêter la progression de la pathologie.

Pour soulager les symptômes, dermatose particulièrement la thyroïde (pretibial myxoedémateux), les corticostéroïdes topiques sont utilisés sous forme de pommades, crèmes et gels - sous un pansement occlusif (pendant plusieurs semaines). Les hyaluronidases sont également présentes dans les lésions, ce qui fend les dépôts de glycosaminoglycanes dans la peau et le tissu sous-cutané. Il est recommandé de porter des tricots de compression pour réduire le gonflement des jambes.

Traitement alternatif

Les endocrinologues considèrent le traitement populaire de l'hypothyroïdie et du myxœdème problématique. En effet, l'état de miksedem ne convient pas aux expériences d'automédication.

Mais certains patients sont traités avec des herbes, comme le jaune de gentiane (infusion des racines); marena en forme de coeur (la décoction du rhizome réduit l'enflure); Échinacée (recommandée pour la maladie de Graves et la thyroïdite de Hashimoto); Lycopus (zyuznik) est européen; Le manteau est blanc. Eleuterococcus, qui a un effet adaptogène sur le corps, est conseillé de prendre avec toutes les pathologies de la glande thyroïde, même si elle ne fournit pas un effet thérapeutique spécifique.

Avant d'utiliser ces herbes, vous devriez consulter un endocrinologue, car leur utilisation n'est pas utile à tout le monde et ne peut qu'exacerber la situation. Par exemple, les algues brunes ( Ascophyllum  nodosum ), contenant de l' iode, ne remplacent pas l'administration d'hormones de la glande thyroïde, mais dans les cas de troubles mineurs de la glande thyroïde (qui myxoedème est pas vrai) , ils peuvent stimuler la synthèse de l' hormone thyroïdienne endogène. Rappelez-vous que les algues sont contre-indiquées chez les personnes souffrant d'hyperthyroïdie, les femmes enceintes et les femmes qui allaitent.

Plus d'informations dans le matériel -  Traitement des maladies thyroïdiennes par d'autres moyens

L'homéopathie offre un médicament Lymphomyosot - une gouttes contenant de l'alcool à plusieurs composants, qu'il est recommandé de prendre (10 gouttes trois fois par jour) pour améliorer l'écoulement de la lymphe dans les jambes.

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La prévention

La meilleure façon de faire face à tout trouble est de l'empêcher de se produire, mais le problème est qu'il n'y a pas de moyens précis pour empêcher la transition de l'hypothyroïdie à l'état de myxœdème. Par conséquent, les patients atteints d'hypothyroïdie doivent régulièrement consulter leur médecin pour faire un test sanguin et s'assurer que la dose de médicament de substitution est appropriée et que la maladie ne progresse pas.

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Prévoir

Si l'hypothyroïdie n'est pas traitée, le pronostic des endocrinologues est décevant: dans les derniers stades de cette maladie, un myxœdème se développe, ce qui peut provoquer des symptômes aigus et avoir des conséquences fatales.

Cependant - si les taux d'hormones thyroïdiennes sont correctement régulés - l'intensité de tous les symptômes du myxœdème peut être réduite, et certains symptômes sont complètement guéris.

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