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Achalasie cardiaque
Expert médical de l'article
Dernière revue: 12.07.2025
L'achalasie du cardia (cardiospasme, œsophage apéristaltique, méga-œsophage) est une maladie de l'œsophage caractérisée par l'absence d'ouverture réflexe du cardia lors de la déglutition et accompagnée d'une altération du péristaltisme et d'une diminution du tonus de l'œsophage thoracique (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), à la suite de quoi l'évacuation des aliments dans l'estomac est perturbée.
L'achalasie est une maladie neurogène de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme et une relaxation insuffisante du sphincter inférieur de l'œsophage lors de la déglutition. Les symptômes de l'achalasie comprennent une dysphagie lentement progressive, généralement due aux liquides et aux solides, et une régurgitation d'aliments non digérés. L'évaluation comprend généralement une déglutition barytée, une endoscopie et parfois une manométrie. Le traitement de l'achalasie comprend une dilatation œsophagienne, une dénervation médicamenteuse et une myotomie chirurgicale.
Le plus souvent, l'achalasie du cardia survient entre 25 et 50 ans, et les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. La prévalence de l'achalasie du cardia est de 0,5 à 0,8 pour 100 000 habitants (Mayberry, 1985).
Code CIM-10
K22.0 Achalasie de la partie cardiaque.
Quelles sont les causes de l’achalasie du cardia?
L'achalasie du cardia serait due à une diminution du nombre de cellules ganglionnaires dans le plexus intermusculaire de l'œsophage, entraînant une dénervation de la musculature œsophagienne. L'étiologie de cette dénervation est inconnue, bien qu'une étiologie virale soit suspectée; certaines tumeurs peuvent provoquer une achalasie par obstruction directe de l'œsophage ou par un processus paranéoplasique. La maladie de Chagas, qui implique la destruction des ganglions autonomes, peut entraîner une achalasie.
L'augmentation de la pression dans le sphincter œsophagien inférieur (SOI) entraîne son obstruction et une dilatation secondaire de l'œsophage. La rétention d'aliments non digérés dans l'œsophage est typique, entraînant le développement d' une œsophagite chronique congestive.
Symptômes de l'achalasie du cardia
L'achalasie du cardia peut se développer à tout âge, mais débute généralement entre 20 et 40 ans. Son apparition est brutale, avec une progression progressive sur plusieurs mois, voire plusieurs années. Le symptôme principal est une dysphagie, tant pour les solides que pour les liquides. Une régurgitation nocturne d'aliments non digérés survient chez environ 33 % des patients et peut provoquer une toux et une aspiration pulmonaire. Une douleur thoracique est moins fréquente, mais peut être présente à la déglutition ou spontanée. Les patients présentent une légère perte de poids; en cas de perte de poids, en particulier chez les patients âgés présentant une dysphagie d'apparition rapide, une achalasie secondaire à une tumeur de la jonction gastro-œsophagienne doit être envisagée.
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Diagnostic de l'achalasie du cardia
L'examen principal est la fluoroscopie avec déglutition barytée, qui révèle l'absence de contractions péristaltiques progressives de l'œsophage lors de la déglutition. L'œsophage est souvent fortement dilaté, mais au niveau du SIO, il est rétréci comme un bec d'oiseau. L'œsophagoscopie révèle une dilatation de l'œsophage sans formation pathologique, mais l'endoscope pénètre facilement dans l'estomac; une progression difficile de l'appareil fait suspecter une évolution asymptomatique d'une tumeur ou d'une sténose. Pour exclure une affection maligne, l'examen de la partie cardiaque postérieurement courbée de l'estomac, une biopsie et des prélèvements de muqueuse par grattage pour examen cytologique sont nécessaires. La manométrie œsophagienne n'est généralement pas réalisée, mais elle montre de manière caractéristique l'absence de péristaltisme, une augmentation de la pression du SIO et un relâchement incomplet du sphincter lors de la déglutition.
L'achalasie du cardia se distingue du carcinome sténosé de l'œsophage distal et de la sténose peptique, en particulier chez les patients atteints de sclérodermie, chez qui la manométrie peut également révéler un apéristaltisme œsophagien. La sclérodermie systémique s'accompagne généralement d'antécédents de syndrome de Raynaud et de symptômes de reflux gastro-œsophagien (RGO).
L'achalasie du cardia due à un cancer de la jonction œsophago-gastrique peut être diagnostiquée par scanner thoracique, scanner abdominal ou échographie endoscopique.
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Traitement de l'achalasie du cardia
Il n'existe aucun traitement pour restaurer le péristaltisme; le traitement vise à réduire la pression (et donc l'obstruction) du SIO. La dilatation du SIO par ballonnet pneumatique est généralement indiquée. Des résultats satisfaisants sont observés chez environ 85 % des patients, mais des dilatations répétées sont souvent nécessaires. Une rupture œsophagienne et une médiastinite secondaire nécessitant un traitement chirurgical surviennent chez moins de 2 % des patients. Les nitrates (p. ex., dinitrate d'isosorbide 5 à 10 mg par voie sublinguale avant les repas) ou les inhibiteurs calciques (p. ex., nifédipine 10 mg par voie orale 3 fois par jour) ont une efficacité limitée, mais peuvent réduire suffisamment la pression du SIO pour prolonger la période de récupération entre les dilatations.
La dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal par injection directe de toxine botulique dans le SOI peut être utilisée dans le traitement de l'achalasie du cardia. Une amélioration clinique est observée chez 70 à 80 % des patients, mais les résultats peuvent durer de 6 mois à un an.
La myotomie de Heller, qui consiste à sectionner les fibres musculaires du SOI, est généralement pratiquée chez les patients chez qui la dilatation est inefficace; le taux de réussite est d'environ 85 %. Cette intervention peut être réalisée par laparoscopie ou par thoracoscopie et peut constituer une alternative efficace à la dilatation en traitement primaire. Un RGO symptomatique se développe chez environ 15 % des patients après l'intervention.
Quel est le pronostic de l’achalasie du cardia?
Avec un traitement rapide, l'achalasie du cardia a un pronostic vital favorable, malgré son caractère fondamentalement incurable. Les mesures thérapeutiques permettent généralement une amélioration symptomatique, mais une surveillance à vie dans un hôpital spécialisé est nécessaire. Avec une pneumocardiodilatation ou une cardiomyotomie, la rémission est plus longue qu'avec la toxine botulique.
L'aspiration pulmonaire et la présence d'un cancer sont des facteurs pronostiques importants. Une régurgitation nocturne et une toux suggèrent une aspiration. Les complications pulmonaires secondaires à l'aspiration sont difficiles à traiter. Le nombre de patients atteints d'un cancer de l'œsophage et d'achalasie pourrait être en augmentation; cependant, cette opinion est controversée.